GENEL BİLGİLER
Serebral Palsi (SP) gelişimini sürdüren beyinde oluşan bir hasara bağlı gelişen hareket ve postür(minimum çaba ile vücutta maksimum yeterliliği sağlayan duruş) bozukluğudur. Beyindeki lezyon kas tonusu ve koordinasyonunda sorunlara neden olur. Zamanla kas iskelet sisteminde ikincil bozukluklar da gelişir. Serebral Palsi (SP) tablosu doğum öncesinde, doğum sırasında veya doğum sonrası erken dönemde oluşan beyin lezyonlarında görülür. Beynin erken ve çoğunun gelişim dönemi ilk 18 ay olmakla birlikte, 6 yaşa kadar oluşan ve ilerleyici olmayan beyin lezyonlarının tümü Serebral Palsi (SP) olarak tanımlanır. Nöromotor kontrol bozukluğu dışında Serebral Palsi (SP)’de ayrıca görme, konuşma, yutma ve bilişsel işlev bozukluklarıda olabilir.
Ortalama sıklığı 2-3/1000 şeklindedir. Türkiye’de yapılan dar kapsamlı çalışmalarda bu rakam 4-8/1000 olarak bildirilmektedir. SP sıklığı ülkelerin gelişmişlik düzeyi ve tıp teknolojisindeki ilerlemelere rağmen son otuz yılda pek azalmamıştır. Bu durum daha önceleri sağ kalım oranı az olan prematür ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerin günümüzde yaşatılıyor olmasına bağlanmaktadır.
Beyin lezyonu doğum öncesi, doğum sırası ve doğum sonrasında farklı nedenlere bağlı olarak oluşur. Sağlık hizmetlerinin geliştiği bölgelerde doğum komplikasyonları(zaraları) ve yenidoğan sorunları azalmakta, doğum öncesi nedenler ağırlık kazanmaktadır.
RİSK FAKTÖRLERİ
Öyküsünde bazı sorunlar bulunan bebeklerde Serebral Palsi (SP) riski yüksektir.
Doğum öncesi
-Enfeksiyonlar
-Kanamalar
-Plasental(göbek kordonu) yetmezlik
-İlaç kullanımı
-Travma
-Radyasyon
Doğum
-Prematürite (36. haftadan erken doğum)
-Düşük doğum ağırlığı(2500 gr’dan az)
-Zor / Müdahaleli doğum öyküsü
-Prezentasyon(geliş) anomalileri
-Çoğul gebelik
Doğum sonrası ( 0 – 6 yaş )
-Neonatal (yenidoğanda)hiperbilüribinemi
-Neonatal(yenidoğan) enfeksiyonları sepsis, menenjit
-Konvülziyonlar(havale)
-Kafa travması
-Merkezi sinir sistemi infeksiyonları
En önemli risk faktörleri prematürite ve düşük doğum ağırlığıdır. Riskli bebeklerin nöromotor gelişim geriliği yönünden yakın takibi gerekir.
KLİNİK BULGULAR
Serebral Palsi (SP)’de ana sorun istemli motor kontrol bozukluğudur. Gövde denge reaksiyonlarındaki bozukluk ve spastisite((katılık, kasların şiddetli derecede kasılı kalması halidir. Patolojiktir. Genellikle birinci motor nöron (beyinden omuriliğe inen sinir) hasarında ortaya çıkar. Kas muayene için zorlandığında “Sustalı çakı belirtisi” diye adlandırılan bulgu ortaya çıkar, kas aniden gevşer)), distoni (ağrılı kasılma) gibi kas tonusu değişikliklerinden dolayı çocuk hareketlerini tam kontrol edemez ve dengesini kuramaz. Ayrıca apraksi denilen motor hareketi planlama güçlüğü de gözlenir. Yüzeyel duyu genellikle normal olmakla birlikte kortikal algılama, eklem pozisyon hissi (propriyosepsiyon) ve hareket hissi (kinestetik algılama) bozuktur.
ERKEN DÖNEM BELİRTİLERİ
Normal yenidoğanın hareketi ilkel reflekslerden oluşur. Merkez sinir sistemi geliştikçe yaşamın erken dönemindeki bu ilkel refleksler baskılanır, gövde dengesini sağlayan ileri postüral refleksler belirir ve istemli motor hareketler başlar. Bu sayede çocuk büyümesinin belirli dönemlerinde belirli hareket becerilerini kazanır. Serebral Palsi (SP)’li çocukta ise beyin lezyonu nedeni ile ilkel refleksler baskılanmazlar, ileri postüral reflekslerin gelişimi gecikir, çocuk yaşına göre beklenen nöromotor gelişimi gösteremez. Üç aylıkken başını tutamayan, altı ay civarında oturamayan, 8 ayda dönemeyen ve 18 aylıkken hala yürüyemeyen çocuk mutlaka SP açısından değerlendirilmelidir. Ancak bu dönemde Serebral Palsi (SP) tanısı kesinleştirilemez. Serebral Palsi (SP)’li çocuklar nöromotor gelişim geriliği yönünden takip edilirler, Serebral Palsi tanısı koyduracak bulgulardan spastisite 12. ay civarında, atetoz ve ataksi ise 24 aydan önce belirginleşmez. Bebeklik döneminde iritabilite, zayıf emme, baş iyi tutamama, tiz sesle ağlama ve asimetrik veya garip postür gözlenir. Daha ileri dönemde çocuğun bir yerden bir yere hareket edebilmek için dönmesi, sürünmesi, W şeklinde oturması veya el tercihinin 13 aylıktan önce gelişimi gibi bulgular motor gelişim geriliğine işaret eder. Çocukluk döneminde ise kas tonusunda artışın, hareket güçlüğünün ve eşlik eden kas zayıflığının belirginleşmesiyle serebral Palsi (SP)’ye özgü klinik tablo yerleşir. İlkel hareketlerin 6. aydan sonra sebat etmesi serabral palsi bulgusudur.
SINIFLAMA
Sınıflama beyindeki lezyonun yerine, tonus(klinik açıdan, istirahat halindeki kasta pasif hareket sırasında hissedilen gerginliktir ve segmanter bir mekanizmayla sağlanır. Reflekslerde olduğu gibi beyin sapı, serebellum ve serebral hemisferdeki üst nöral yapıların tonus ayarlanmasında rolü vardır) değişikliklerine, hareket bozukluğunun tipine ve etkilenen ekstremite(uzuv) sayısına göre yapılır. Ancak serabral palsi(SP) çok değişik klinik bulgularla seyredebildiğinden her çocuğun belirli bir serabral palsi(SP) tablosuna oturtulması mümkün olmayabilir.
Anatomik sınıflama
-Korteksteki lezyonlarda spastisite
-Bazal ganglion(beyin çekirdekleri) lezyonlarında atetoz / distoni
-Serebellum(beyincik) lezyonlarında ataksi / hipotoni ön plandadır.
Klinik sınıflama
-Spastik Tip,
-DiskinetikTip,
-Hipotonik/Ataksik Tip,
-Mikst Tip
Spastik Tip
Spastisite(ileri derece kas sertliği) ekstremitenin(uzvun) pasif harekete karşı gösterdiği fizyolojik direncin artmasıdır. Spastik serabral palsi(SP)’de tonus artışına ek olarak diğer üst motor norön sendromu bulguları (hiperrefleksi, klonus, ekstansör plantar yanıt ve ilkel refleksler) gözlenir. Tüm serabral palsi(SP) olgularının 3/4’ü spastiktir.
Spastik Serabral Palsi(SP) SP’de Tutulum Tipleri
1.Spastik tüm vücut tutulumu (kuadripleji veya tetrapleji)
Baş, boyun, gövde kaslarına ek olarak 4 ekstremite(uzuv) tutulumu vardır. En sık nöbetlerin görüldüğü serabral palsi tipidir. Mental retardasyon(zeka geriliği), strabismus(şaşılık), nöbet, salya akıtma, dizartri(konuşma güçlüğü) ve disfaji(yutma güçlüğü) sıklıkla görülür. Çoğunlukla prematürite veya doğum sırasında gelişen hipoksik iskemik ansefalopatiye bağlıdır. Prematür bebeklerde beyin MR’larında periventriküler lökomalazi (PVL) olarak isimlendirilen tipik görünüm mevcuttur.
2.Spastik dipleji
İki bacakta belirgin, kollarda çok hafif tutulum vardır. Mental retardasyon(zeka geriliği) ve strabismus(şaşılık) görülebilir, nöbet daha nadirdir. Genellikle prematürite öyküsü vardır. MR’da PVL (periventriküler lökomalazi)tipiktir.
3.Spastik hemipleji
Vücudun sağ veya sol yarısında tutulum vardır. Gövdenin bir yarısının tutulduğu çocuklardır. En dirençli nöbetlerin görüldüğü serabral palsi(SP) tipidir. Kraniyal sinir tutulumları, astereognozi(dokunarak nesneleri tanıma yetisinin yitirilmesi ) ve eklem pozisyon hissi kaybı gibi duyu bozuklukları ve etkilenen ekstremitelerde(uzuvlarda) büyüme geriliği gözlenir. MR(Magnetik rezonanas görüntülemede)’da tek hemisferde beyin enfarktı(kanlanma azlığına bağlı inme) ve posthemorajik (kanama sonrası)porensefali(kist) görülür.
4.Diskinetik Tip
Diskinetik bozukluklar genelde hipotoni ile başlar. Daha sonra tonus değişkenlik gösterirken karakteristik istemsiz hareketler gelişir. Bu hareketler çocuk heyecanlandığında veya korktuğunda artar. Bu olgularda dizartri, disfaji, salya akıtma görülür. Mental durum(zeka) genellikle normaldir, ,ancak iletişim bozukluðu nedeniyle çocuk geri zekalı sanılabilir.Sık görülen sensorinöral (sinirsel)işitme kaybı da iletişim bozukluğunu arttırır. Diskinetik tip hiperbilirübinemi veya ağır anoksi(oksijensiz kalma) sonucu gelişen bazal ganglion(beyin çekirdek) hasarına bağlıdır. Aşağıdaki bulgular tek tek veya birlikte görülebilir.
Atetoz
İstemsiz, yavaş, soluncanvari kıvrılma hareketleridir. Hem agonist, hem de antagonist kaslar eş zamanlı kasılır, ekstremitenin(uzuv) distalinde(uçlarında) daha belirgindir.
Distoni
Kas tonusu çok artmıştır. İstemli hareketle artan, yavaş torsiyonel(döndürücü) kasılmalar ve anormal postür gözlenir. Gövde ve ekstremitenin proksimalinde(başlangıcında) daha belirgindir.
Kore
Küçük istemsiz kas hareketleridir.
5.Ataksik – Hipotonik Tip
Özellikle yürürken belirginleşen koordinasyon bozukluğudur, serebellum lezyonlarında görülür. Baş langıçta çocuk çoğu kez hipotoniktir, 2-3 yaşından itibaren tonus düzelirken, ataksi belirginleşir. Yürü- yebilen çocuklarda geniş tabanlı ataksik yürüyüş gözlenir. El becerileri ve ince motor becerileri zayıftır.
Diğer Sorunlar
Epileptik nöbetler
En sık tüm vücut tutulumlu serabral palside gözlenir. Hemiplejiklerde ilaç tedavisine dirençli nöbetler sorun oluşturur. Okul öncesi dönemde nöbet sıklığı artar.
Mental(Zeka ile ilgili) sorunlar
Düşük doğum ağırlığı ve prematürite öyküsü olan çocuklarda ve tüm vücut tutulumlularda daha sıktır.
Oromotor fonksiyon bozuklukları
Emme, yutma ve çiğneme güçlüğü, salya akıtma, dizartri görülür. Bu sorunlar çocuğun hem bakımını, hem de toplum hayatına katılımını güçleştirir.
Konuşma güçlüğü
Serabral palsi(SP)’li çocuklarda genelde konuşma ve ses üretme güçlükleri gözlenir. Bunun temel nedeni göğüs kafesi kaslarının tutulumuna bağlı solunum, larenks kaslarının tutulumuna bağlı fonasyon(ses üretme) ve oromotor(ağız ile ilgili) fonksiyon bozukluğuna bağlı artikülasyon(konuşma sesi üretimi) güçlükleridir.
Gastrointestinal sorunlar
Gastro-özofajeal reflü nedeni ile aspirasyon(hava yoluna besin kaçması) pnömonisi(zatürre) gözlenebilir. Kusma ve konstipasyon(kabızlık) beslenme bozukluğuna yol açabilir. Zayıflık ve büyüme gelişme geriliği özellikle tüm vücut tutulumlu ve diskinetik serabral palside çok belirgindir.
Diş sorunları
-Diş minesi bozukluğu (primer(birincil) veya hiperbilirübinemi(sarılık) nedeniyle),
-Maloklüzyon(dişlerin yanlış dizilmesi) (spastisiteye bağlı),
-Çürük (beslenme bozukluğuna bağlı)
-Jinjival(diş eti) hiperplazi(büyümesi) (antiepileptik kullanımına bağlı:özellikle fenitoin) görülür.
Görme sorunları
Spastik tutulumlarda strabismus(genelde içe bakan şaşılık), özellikle hemiplejik serabral palsi(SP)’de hemianopi (her iki gözde sağ veya sol görme alanı kaybı) ve görsel algı bozuklukları sıktır.
*Özellikle oksijensiz kalan bebeklerde strabismus serabral palsi tanısı koymada ip ucudur.
İşitme güçlüğü
Öyküsünde hiperbilirübinemi(sarılık) ve prenatal(doğum öncesi) enfeksiyon bulunan olgularda sensorinöral (sinirsel) işitme kaybına rastlanabilir.
Solunum sorunları
Yutma güçlüğü çeken çocuklarda küçük miktarlarda aspirasyon(hava yoluna besin kaçması) ve buna bağlı pnömoni(zatürre) gelişebilir. Prematürlerde bronkopulmoner displazi(kronik akciğer hastalığı) nedeni ile solunum güçlüğü ve sık enfeksiyonlar çocukluk dönemi boyunca genel durumu bozar.
Üriner sorunlar
İnkontinans (İdrar kaçırma) sık görülmektedir. Bunun nedenleri arasında mobilitenin(hareketin), iletişimin ve bilişsel işlevlerin azalması gösterilmektedir.
MUAYENE ve TANI
Serabral palsi(SP)’li çocuğu, çocukluk çağı progresif nörolojik hastalıklarından ayırmak, tutulum tipini belirlemek, fonksiyonel(işlevsel) durumu ve ikincil deformiteleri değerlendirmek, bunlara dayanarak hastanın gereksinimlerini belirlemek ve tedavi planının yapılması gerekir. Küçük çocuklar annelerinin kucağında iken muayeneye başlanmalı, çocuk ortama alıştıktan sonra muayene masasına veya yere konmalıdır. Bazı durumlarda çocuk çok ağlıyorsa ve koopere olmuyorsa muayene annesinin kucağında yapılır. Büyük çocuklarda mobilite(hareket) ve el becerilerini değerlendirebilmek için ortamda uygun oyuncaklar bulundurulmalı, yürümeyi gözlemek için oda geniş ve ferah olmalıdır.
Muayene Planı
Nörolojik Muayene
-Mental durum(Zeka durumu)
-Görme – işitme – konuşma
-Kas gücü ve istemli kas kontrolü
-Refleksler
-Kas tonusu
-İstemsiz hareketler
Ortopedik muayene
-Eklem hareket açıklığı
-Deformite(hasar) ve kontraktür(adalenin inatçı bir şekilde kısalmasından dolayı eklemin anormal bir postür alması)
-Denge
-Otururken, ayakta ve yürürken postür (minimum çaba ile vücutta maksimum yeterliliği sağlayan duruştur)
Fonksiyonel Muayene
-Oturma
-Yürüme
-El becerisi
Nörolojik Muayene
Mental durum
Çocuğun çevre ile ilişkisi gözlenir, yaşına uygun zihinsel fonksiyonlarının olup olmadığı değerlendirilir.
Görme – işitme – konuşma
Poliklinik şartlarında yapılan basit muayene ile yetinilmemeli, erken tanı ile görme ve işitme sorunları tedavi edilebildiğinden her çocuk mutlaka ayrıntılı görme ve işitme tetkiklerinden geçirilmeli, vizüel ve beyin sapı işitsel potansiyel ( VEP ve BAEP ) tetkikleri yapılmalıdır.
Kas gücü ve istemli kas kontrolü
Serabral palsi(SP)’li çocuk kaslarının istemli olarak kasıp gevşetemediği için eklemlerini birbirinden bağımsız, tek tek hareket ettiremez. Buna selektif (seçici)motor kontrol bozukluğu denir. Çocuk bir hareket yapmak istediğinde gereken eklemini değil, bütün ekstremitesini (uzvunu)birden oynatır. Bu nedenle kas gücü hiçbir zaman izole(yalnız) olarak değerlendirilemez, çocuğa basit hareketler yaptırarak dolaylı bir fikir edinilebilir.
Refleksler
Normalde baskılanması gereken ilkel reflekslerden hangilerinin sebat ettiği değerlendirilir. Asimetrik tonik boyun ve simetrik tonik boyun refleksi, moro refleksi, ekstansör itme (thrust), ayak basma reflekslerinin sebat etmesi, paraşüt ve boyun doğrultma reaksiyonu gelişmemesi olumsuz prognoz (klinik seyir)göstergeleridir. Ayrıca spastisite varlığında derin tendon refleksleri artar, klonus ve patolojik refleksler (Babinski ve eşdeğerleri) gözlenir. Diskinetik SP’de ise genellikle tendon refleksleri artmaz, klonus ve patolojik refleks nadirdir.
Kas tonusu ve istemsiz hareketler
Kas tonusuna bakabilmek için çocuk çok sakin olmalıdır. Çocuk yüzükoyun veya sırtüstü yatarken tonus azalabilir. Spastisiteyi değerlendirmek amacıyla eklem sabit hızla pasif olarak hareket ettirilir ve hissedilen direnç Ashworth Skalası kullanılarak derecelendirilir.
Ashworth Skalası
Ortopedik Muayene
Eklem hareket açıklığı, deformite ve kontraktürler(adalenin inatçı bir şekilde kısalmasından dolayı eklemin anormal bir postür alması), denge, postür, oturma ve yürüme değerlendirilir. Muayene sırasında yumuşak hareketler yapılmalıdır, aksi takdirde aniden gerilen kasta spastisite artar.
Sırt ve bel muayenesi
Yürüyebilen hastada ayakta ve öne eğilerek, oturan hastada sandalyede skolyoz, kifoz ve lordoz değerlendirilir.
Pelvik(leğen kemiği) oblisite(eğrilik)
Özellikle skolyozu veya kalça çıkığı olan çocuklarda oturma dengesi incelenir.
&Bir uzvun vücut orta hattından uzaklaşmasına abdüksiyon, Bir uzvun vücut orta hatta yaklaşmasına addüksiyon denir. Her türlü bükme hareketi fleksiyon, germe hareketi ise ekstansiyondur.
Kalça muayenesi
Kalça abdüksiyonu fleksiyon ve ekstansiyonda ayrı ayrı değerlendirilir. Fleksiyon – ekstansiyon yönündeki hareket açıklığını değerlendirirken ayrıca aşağıdaki testlerle fleksiyon kontraktürünü ayrıca belirlemek şarttır.
Thomas testi: Çocuk muayene masasına sırtüstü yatırlır. Her iki bacak dizden bükülerek göğse değdirilir ve bu şekilde lomber(bel) omurga stabilize edilir. Daha sonra bir bacak fleksiyonda tutularak gövde sabitlenirken, diğer bacak ekstansiyona ve addüksiyona getirilir, eğer kalça tam ekstansiyona gelemiyorsa uyluk ile muayene masası arasındaki ölçülür. Bu açı muayene edilen kalçadaki fleksiyon kontraktürünü gösterir.
Ely testi: Çocuk yüzükoyun pozisyonda yatarken bir kalçası elle stabilize edilir. Aynı taraftaki bacak dizden bükülerek fleksiyona getirilir. Kalçanın masadan yükselmesi kuadrisepsin spastik veya gergin olduğunun işaretidir.
Staheli testi: Çocuk gövdesi ve pelvisi masada kalacak, bacakları masadan sarkacak şekilde yüzükoyun yatırılır. Pelvis bu şekilde stabilize edildikten sonra kalçalar teker teker ekstansiyona getirilir. Kalça tam ekstansiyona getirilemezse, uyluğun yer veya masa düzlemi ile yaptığı açı ölçülerek fleksiyon kontraktürü belirlenir.
Diz Muayenesi: Dizde fleksiyon-ekstansiyon hareket açıklığına bakılır, bacak tam ekstansiyona gelmiyorsa fleksiyon kontraktürü aşağıdaki testlerle incelenir.
Hamstring kontraktürü: Bir bacak masada sabitlenir, diğer kalça fleksiyonda tutulurken diz 90 derece fleksiyondan ekstansiyona getirilir. Bacağın tam ekstansiyondan eksik kalan derecesi popliteal(diz açısı) açıyı verir, bu açı hamstring kısalığının derecesini gösterir.
Posterior kapsül gerginliği: Kalçalar ekstansiyonda iken, dizler tam ekstansiyona zorlanarak posterior kapsül gerginliği araştırılır.
Patella(Diz kemiği): Muayene sırasında patellanın konumu anormal bulunursa radyolojik olarak patella alta(yüksek yerleşimli) veya patella baja(düşük yerleşimli) varlığı değerlendirilmelidir.
Ayak muayenesi: Ayak bileği ekleminde dorsifleksiyon ve plantar fleksiyon, subtalar eklemde varus(dı) valgus(iç) hareket açıklığı ve parmak deformiteleri değerlendirilir.
Triseps gerginliği: Bazen triseps kasının bileşenlerinden yalnızca gastroknemius kısalıp soleus normal kalabilir. Bunu ayırt etmek için Silfverskiold testi yapılır. Ayak bileği dorsifleksiyonu diz fleksiyonda ve ekstansiyonda iken ayrı ayrı ölçülür. Diz fleksiyonda iken daha fazla pasif dorsifleksiyon yapılabilmesi gastroknemius kısalığına işaret eder. Ayak bileği dorsifleksiyonunu ölçerken ayağın inversiyonda tutulmasına dikkat edilmelidir, aksi takdirde triseps kısalığı anlaşılamayabilir.
Torsiyonel Muayene: Femoral ve tibial torsiyon otururken ve yüzüstü yatarken değerlendirilir.
Bacak boyu farkı: Gerçek bacak boyu farkı spina iliaka anterior superiorden iç malleole kadar ölçülmelidir. Eğer dizde fleksiyon kontraktürü varsa o zaman femur ve tibia boyları diz medial(iç) eklem aralığından ayrı ayrı ölçülür. Kontraktür veya addüktör spastisite nedeniyle pelvis(leğen kemiği) asimetrik ise büyük trokanterden iç malleole ölçüm yapılır. Bacak boyu farkının anlamanın en iyi yöntemi çocuk ayakta duruken pelvis düzlemini değerlendirmektir. Bunun için her iki spina iliaka posterior superiore bakılır.
Üst Ekstremite(Uzuv) Muayenesi: Omuz, dirsek, önkolda hareket açıklıklarına bakılır.
El, bilek ve parmaklar: Elbileği ve parmak hareketlerinin ayrı, ayrı ve beraber hareketleri incelenir.
Fleksör gerginlik: Elde fleksör gerginlik Volkmann açısı ile ölçülür. Elbileği tam fleksiyona getirilir, parmaklar tam ekstansiyondayken elbileği de ekstansiyona getirilir. Elbileğinin dorsal düzlemle yaptığı açı fleksör gerginliğin açısıdır. Bundan sonra spastisiteye neden olan adale grubunu belirlemek için proksimal interfalangeal (PIF) veya distal interfalangeal (DIF) eklemlere bakılır. Eğer yüzeyel fleksörler gerginse PIF’de, eğer derin fleksörler spastikse DIF’te kısıtlılık gözlenir. Elde kavrama fonksiyonu ekstansör ve fleksör dengeye bağlıdır. Elbilek fleksörlerinin hakimiyeti ve parmak ekstansörlerinin zayıflığı nedeniyle hasta cisimleri kavramak için elbileğini fleksiyona alarak parmak fleksörlerini gevşetir. Bunu takiben elbileğini ekstansiyona alarak cismi avucunda kitler. Ancak bu rahat ve kuvvetli bir tutuş değildir. Eldeki bir diğer gerginlik ise intrinsik adalelerin spastisitesidir. Bu nedenle oluşan metakarpofalangeal (MF) fleksiyon ile PIF ve DIF eklemdeki ekstansiyon kısıtlılıkları değerlendirilmelidir.
Başparmak: En sık görülen deformitelerin başında baş parmak avuç içinde deformitesi gelir (thumb in palm). Bunu değerlendirmek için dört önemli muayene bulgusuna bakılır. 1. Parmak arası açıklık ölçümü, 2. Addüktör pollisis, fleksör pollisis brevis, fleksör pollisis longus ve 1.dorsal interosseoz adaledeki spatisite ve kontraktür, 3. Abduktör pollisis longus, ekstansör pollisis brevis ve ekstansör pollisis longus’ta kontraktür, 4. Baş parmak MF(metakarpofalangeal) ekleminde hipermobilite(çok hareketlilik)
Swan neck: Kuğu boynu deformitesi
Elin Fonksiyonel Muayanesi: Green ve Banks modifiye sınıflaması
Fonksiyonel(İşlevsel) Muayene
Serabral palside(SP)’de fonksiyonel değerlendirme için değişik skalalar kullanılabilir. Çocuklarda motor fonksiyonların değerlendirilmesinde serabral palsi(SP) için güvenilirliği ve geçerliliği gösterilmiş olan Kaba Motor Fonksiyon Ölçütü (GMFM) uygulanmalıdır. Bu ölçüt; tedavi sürecinde çocukta oluşan değişiklikleri göstermede yeterince duyarlı olup bebeklik döneminden itibaren her yaşta yapılabilir.
WEEFIM (Fonksiyonel Bağımsızlık Ölçütü )
Erişkinler için geliştirilen ölçütün çocuklara uyarlanmış hali olup 6 ay ile 7 yaş arası kullanılır. Serabral palside(SP)’de güvenilirlik ve geçerliliği kanıtlanmıştır, ancak mental(zihinsel) ve sosyal fonksiyonlar dahil tüm fonksiyon alanlarında bağımsızlık derecesini güvenilir biçimde değerlendirdiği bilinmektedir.
&rehabilitasyon: bir kimsenin iş yapmaya engel olan sakatlığını ya da hastalığını gidermek, onu iş yapabilecek, çalışabilecek duruma getirmek için uygulanan sağaltım, bakım ve eğitim işi
PEDI (Pediatric Evaluation of Disability Inventory: çocuk özürlüleri değerlendirme envanteri) ve MAI (Movement Assesment of Infants: bebek hareketlerinin değerlendirilmesi envanteri) gibi Serabral palside(SP)’de geçerlilik ve güvenilirliği kanıtlanmış benzer ölçütler vardır, özellikle bebek hareketlerinin değerlendirilmesi envanteri dört aylıktan itibaren Serabral palside(SP) riskini gösteren önemli bir ölçüt olarak bilinmektedir. Ancak bu ölçütlerin poliklinik koşularında uygulanması oldukça güç olup rehabilitasyon kliniklerinde yaygın olarak kullanılırlar. Poliklinik koşullarında ise daha kısa ve basit değerlendirmelerle çocuğun fonksiyonel seviyesi belirlenmeye çalışılır.
Oturma muayenesi
Çocuğun 3 oturma düzeyinden hangisinde olduğu değerlendirilir. 1. Desteksiz oturma ( ellerden destek almadan ), 2. Ellerden destekli oturma, 3. Cihaz veya yastık desteği ile oturma
Yürüme muayenesi
İlk olarak adım uzunlukları incelenir ve frontal planda bacaklar arası mesafe değerlendirilir. Daha sonra her eklemin pozisyonuna bakılır. Özellikle ayak bileğinde ekin / kalkaneus, varus / valgus, dizde fleksiyon / rekurvatum, kalçada fleksiyon, addüksiyon ve rotasyonel deformiteler incelenir. Çocuk yürürken önce sağ ayak bileği, sonra sol ayak bileği, sonra sağ diz gibi sırayla farklı eklemler gözlenir. Çocuk dönerken dengesi değerlendirilir.
Ekin deformitesi: Çocuk ayak iç kısmına basarak yürür.
Kalkaneus deformitesi: Topuk üzerinde yürüme
Varus deformitesi: Ayağın dış yanına basarak yürüme.
Valgus deformitesi: Ayağın iç yanına basarak yürüme
Dizde fleksiyon: Diz yürürken öne kayar
Rekurvatum deformitesi: Diz yürüken arkaya kayar
Yürüyemeyen çocuklar yere konur ve yerdeki hareketi incelenir. Çocuğun mobilizasyon(hareket etmek) için kullandığı yöntem önemlidir. Bir yerden bir yere dönerek, sürünerek veya emekleyerek gidebilme becerileri izlenir.
Ambulasyon (ayağa kalkma ve yürüme ) kapasitesinin sınıflanması:
Toplum içi ambulasyon: Toplum içinde yürümeye yardımcı cihaz kullanarak veya kullanmadan bağımsız dolaşabilme.
Ev içi ambulasyon: Ev içinde ve binalarda bağımsız dolaşabilme, ancak ev dışında tekerlekli iskemle gereksiniminin olması
Fizyolojik (terapötik:tedavi edici) ambulasyon: Sadece fizyoterapi ünitesinde veya ev içinde paralel barda bir başka kişinin yardımıyla yürüme. Tüm diğer zamanlarda tekerlekli iskemle gerekir.
Yürüyememe: Tüm aktivitelerde tekerlekli iskemle gerektirir.
Yürüme analizi
Yürüme analizi laboratuvarlarında; yürüme dört ayrı yöntemle eş zamanlı olarak değerlendirilir.
Bu ölçümlerin bilgisayar ile çözümlenmesi ve deneyimli bir hekim tarafından yorumlanması yürüme sorunlarının daha iyi değerlendirilmasini sağlar. Bir yürüme analizi laboratuarı ve bu laboratuardan elde edilen sonuçlar sayesinde;
Son on yılda Batı ülkelerinde, özellikle ABD’inde yürüme analizinin kullanımı yaygınlaşmış olmasına rağmen; hasta için farklı laboratuvarlarda çok farklı sonuçlar çıkabilmekte, çok farklı yorumlar yapılabilmektedir. Yürüme analizi laboratuarı kurulması çok pahalıdır, tetkik çok uzun sürer, dolayısıyla maliyet / etkinlik (cost efficiency) yönünden verimsizdir. Yorumlama güçlükleri de bunlara eklendiğinde yürüme analizi laboratuarlarının araştırma yapmak için yararlı, ama klinik değerlendirme için gereksiz olduğu görülmektedir. Deneyimli bir göz sadece hastanın yürüyüşünü izleyerek güvenilir bir tedavi planı çizebilir. Tedaviye karar verme sürecinde yürüme analizi laboratuarından elde edilen vektörel değerlerden çok çocuğun gereksinimlerini ön plana almak daha yararlıdır.
Patolojik Yürüme Tipleri
Yürüyebilen çocuklarda dört farklı patolojik yürüyüş tablosu görülebilir.
Sıçrama yürüyüşü (Jump Knee Gait): Kalçada fleksiyon ve addüksiyon, bacaklarda makaslama, dizde fleksiyon, ayakbileğinde ekinovalgus(ayağın plantar fleksiyonuna topuğun dış yana dönüşünün eşlik ettiği şekil bozukluğu) postürü görülür, diplejiklerin ve bazı tüm vücut tutulumlu olguların tipik yürüyüş tarzıdır.
Oraklama yürüyüşü (Circumduction): Kalça fleksiyonu ve ayakbileği dorsifleksiyonu yapılamaz, ayak varustadır. Salınım fazında ayağı yerden kesebilmek için pelvik elevasyon(kalkma) ve kalça sirkumduksiyonu(dönmesi) oluşur. Bu yürüyüş tipi hemiplejiklere özgüdür.
Bükük diz yürüyüşü (Crouch Knee Gait): Kalça fleksörleri ve hamstringler gergindir. Kuadrisepsler zayıfır. Buna bağlı olarak kalça ve dizler aşırı fleksiyonda, ayakbilekleri dorsifleksiyondadır. Çocuk öne bükülmüş olarak yürür. Diplejiklerde ve yürüyebilen tüm vücut tutulumlu olgularda uygunsuz quadriceps uzatması sonrası bu yürüyüş tipi gözlenir.
Makaslama yürüyüşü (Scissoring Gait): Kalçada addüktör spastisite hakimdir. Çocuk bacaklarını açamaz, makas tarzında iki diz birbirine çarparak yürür. En sık tüm vücut tutulumlu olgularda gözlenir.
Dinamik EMG
Hastaların fazik çalışan kasları ile çalışmayan kaslarının fonksiyonunu değerlendirmek için dinamik EMG’de kullanılabilir. Transfer(nakil) yapılacak kasın belirlenmesinde yardımcı olur.
Görüntüleme Yöntemleri
Kraniyal(kafa) Ultrason
Serabral palsi(SP)’de tanı klinik muayeneye dayanmakla birlikte bebeklik döneminde kraniyal ultrason genel anestezi gerektirmediği için tercih edilir. Ventriküller, bazal ganglionlar ve korpus kallozumu değerlendirebilir, ayrıca periventriküler beyaz maddedeki iskemik hasarı gösterebilir.
BT(Bilgisayarlı tomografi)
Yenidoğan döneminde konjenital malformasyonlar, intrakraniyal kanama ve periventriküler lökomalazi için yenidoğan döneminde en uygun tekniktir.
MR(Magnetik rezonans görüntüleme)
Daha ileri dönemlerde (2 – 3 haftadan sonra ) kullanılan kraniyal MR beyaz madde hasarını en iyi gösteren görüntüleme yöntemidir. Bu tetkiklerle beyindeki hasarın yeri ve tipi belirlenir. Serabral palsi(SP) dışı hastalıklarla ayırıcı tanı yapılır.
Radyoloji
Ön-arka pozisyonda çekilmiş kalça eklemleri grafisi serabral palside(SP)’de riskli kalçanın takibinde en önemli tetkiktir. Skolyoz takibi klinik muayeneye dayanmakla beraber grafilerle açı değerlendirilmesi de gerekir. Bunun dışında kas iskelet sistemi sorunlarının değerlendirilmesinde görüntüleme, ancak preoperatif(ameliyat öncesi) hazırlık gibi özel amaçlarla yapılmalıdır.
EEG(Elektroensefalografi)
Nöbetler açısından EEG yapılarak tedavi planlanır.
Ayırıcı Tanı
Serabral Palsi(SP)’nin diğer çocukluk çağı ilerleyici olmayan nörolojik hastalıklarından en önemli ayrımı Serabral Palsi(SP’)nin temelde bir motor sorun oluşudur. Serabral Palsi(SP) tanısı koyabilmek için mutlaka motor bozukluk olması gerekir.
SERABRAL PALSİYE(SP)’YE BENZER TABLO OLUŞTURAN İLERLEYİCİ NÖROLOJİK BOZUKLUKLAR
| Glutarik asidüri tip 1 | -Makrosefali(koca kafa), frontotemporal atrofi, striatal tutulum, 6-18 aylıkken sık olan ensefalopati krizleri, lökoensefalopati, distoni-diskinezi kliniği, entelektüel(zihinsel) fonksiyonların normalliği, lizin/triptofan metabolizma bozukluğu Glutarik asidüri-tip1(L3 glutarik asidüride) görülür. Glutaril coA dehidrogenaz enzimi eksiktir. İdrarda 3-OH glutarik asit artmıştır.
-Distoni-diskinezi kliniği olan her hastada glutarik asidüri tip-1 düşünülmelidir. Tedavide proteinden kısıtlı diyet(özellikle lizin ve triptofan), yüksek doz B2(riboflavin), 50-100 mg/kg/gün karnitin kullanılır. Baklofen ve valproat klinik bulgularda düzelme sağlar. -Elektrontransport sistem defekti olup, idrarda 2-OH glutarik asit atılımı olan hastalık Glutarik asidüri-tip2’dir. -Makrosefali, psikomotor retardasyon, epilepsi, serebellar ataksi, subkortikal U liflerini tutan periferal lökodistrofi, dentat nükleus ve globus pallidusta T2 hiperintes görünüm, idrarda 2-hidroksiglutarik asit artışı, L2-hidroksiglutarat dehidrogenaz enzim eksikliğinin olduğu L-2-hidroksiglutarik asidüride görülür. Gelişme geriliği, epilepsi, hipotoni, KMP(kardiyomiyopati), dismorfik özellikler, idrarda 2-hidroksiglutarik asit artışı, D-2-hidroksiglutarat dehidrogenaz enzim eksikliği D-2-hidroksiglutarik asidüride görülür. |
| Arginaz eksikliği | İnfant(süt çocuğu) döneminden sonra alt extremitelerde(uzuvlarda) makaslama ile kendini gösteren spastik dipleji, koreatetoik hareketler, gelişimsel yapı taşlarının kaybı, MR(zeka geriliği), nöbet, orta derece hiperamonyemi, hepatomegali(karaciğerde büyüme) üre siklus defekti olan argininemide görülür. OR geçişlidir. Arginaz enzimi eksiktir. Plazma arginin düzeyinde belirgin artış, idrarda orotik asit düzeyinde artış görülür. İdrarda arginin, lizin, sistin ve ornitin, guanido bileşikleri alfa-ketoguanidovalerik asit, arginik asit artmıştır. Tedavide arginin ve sitrullin verilmez. Proteinden kısıtlı diyet, Na(sodyum-fenilbutirat) verilmesi nörolojik anormallikleri düzeltir. |
| Sjögren–Larsson sendromu | Konjenital iktiyoz(balık pulu görünümlü deri), MR(zeka geriliği), progresif spastik tetrapleji(tüm vücut tutulumlu felç), 17p11.2’deki ALDH3A2 genin kopyaladığı yağ aldehid dehidrogenaz enzim eksikliği OR geçişli Sjögren-Larsson sendromunda görülür. Sjögren-Larsson sendromunda MRG’da T2’de frontal horn ve peritrigonal beyaz cevher hiperintensitesi, myelinizasyonda gecikme, subkortikal beyaz cevher myelinizasyonundaki gecikmenin yıllar boyunca sürmesi, 10 yaştan büyük çocuklarda orta derece serabral atrofi görülür. Proton MRS’de SL piki görülür. |
| Metakromatik lökodistrofi | İnfantda santral ve periferik demyelinizasyon, spastisite(katılık), tetraparezi(tüm vücutta felç), nöropati, optik atrofi, gözde kiraz kırmızısı leke, derebrasyon görüldüğünde metakromatik lökodistrofi düşünülmelidir. 3-6 yaş arası ölüm görülür. Juvenil formda 6-8 yaş arası başlangıç görülür. Bos proteini artmış, üriner sülfatidler artmış, EMG’de demyelinizan polinöropati vardır. Presemptomatik, erken juvenil formda kök hücre transplantasyonu faydalı olabilir. MLD+Hurler fenotipi+iktiyoz varlığında multiple sülfataz eksikliği düşünülmelidir. Multiple sülfataz eksikliğinde SUMF 1geninin kopyaladığı formilglisine generating enzim eksikliği vardır. Metakromatik lökodistrofide MRG’da T2 aksiyal kesitlerde subkortikal u liflerinin korunduğu corpus callosum splenium, genu, simetrik beyaz cevher tutulumu görülür. T1 kesitlerde intermediate zone görülür. |
| Lesch-Nyhan sendromu | MR(zeka geriliği), musküler(kaslarda) hipotoni(kaslarda gevşeklik), distoni, koreatetoz, spastisite, epilepsi, self-mutilasyon(kendine zarar verme), radyolusen ürik asit taşları, gut, renal yetersizlik olan erkek çocukda hipoksantin guaninfosforiboziltransferaz enzim eksikliğine bağlı ve X’e bağlı dominant geçişli hastalık olan Lesch-Nyhan sendromu düşünülür. Orta dereceli formunda gut ve hafif nörolojik bulgular vardır. Plazama ürik asit, ürik asit/kreatinin oranında artma, hipoksantinde artma vardır. Pürinden fakir diyet, yüksek doz allopürinol ve nörolojik komplikasyonların tedavisi yapılır. -Parsiyel HPRT(Hipoksantin guanin fosforibozil trasferaz) eksikliğinde(%1.5-2) ciddi hiperürisemi ve nörolojik disfonksiyon bulguların görüldüğü sendrom Kelley-Seegmiller sendromudur. Parsiyel HPRT’nin %8 in üzerinde olduğu vakalarda ciddi hiperürisemi vardır. Nörolojik disfonksiyon yoktur. Sadece bilişsel defisit görülür. Parsiyel HPRT eksiliğinde kan açlık ürik asit düzeyi 4-5 mg/dl, ürik asit/kreatinin oranı>0.75’in üzerindedir. Lesch-Nyhan sendronumda bazal ganglion hacimlerinde azalma saptanır(N.caudatus, putamen, accumbens). Nigrostriatal ve mezolimbik dopamin uçlarında %65-90 oranında zalma saptanır. Nörotransmitter anormalliği dopamin PET(Pozitron emisyon tomografisi) ile gösterilebilir. |
| Joubert sendromu | OR geçişlidir. Epizodik(aralıklı) apne(solunum durması), anormal göz hareketleri, ataksi(dengesiz yürüme), hipotoni, okülomotor apraksi(gözlerde hareket kısıtlılığı), MR(zeka geriliği), retinopati, nefropati, postaksiyel polidaktili(6 ya da daha fazla sayıda parmak) görülür. MRG’da T1’de sagittal kesitlerde inferior vermian atrofi, süperior serebellar vermisde displazi, küçülme, mezensefalon isthmusda incelme, coronal kesitlerde süperior serebellar pedinkülde kalınlaşma, üst serebellar vermisde yarık, 4. Ventrikülde üç köşeli görünüm vardır. Joubert sendromu ile ilişkili diğer bozukluklar COACH sendromu, Serebello-okülo-renal sendrom, oro-fasyal-digital sendrom tip-6’dır. COACH sendromunda serebellar vermian agenezi, oligofrenia(Mental retardasyon), ataksi, oküler koloboma, hepatik fibroz; Serebello-okülo-renal sendromda oküler bulgular, retinopati(konjenital körlük), koloboma, renal kist, nefrofitizi, renal yetmezlik; Oro-fasyal-digital sendrom tip-6’da yarık dudak/damak, tonsil tümörü, çentikli üst dudak, mezaksiyel, postaksiyel polidaktili, iki parçalı parmak görülür. |
| Chiari Tip 1 malformasyonu | Yalnız serebellum(beyincik) tonsillerinin simetrik olarak foramen magnum düzeyinin altına 5 mm’den fazla herniasyonudur. Ergenlik döneminde bağ ağrısı, yürüme güçlüğü ve boyun hareketlerinde kısıtlılık hastalarda görülür. |
| Dandy-Walker sendromu | Dandy-Walker malformasyonu 4.ventrikül tavanındaki Magendie ve Luscka foraminaların disgenezisi sonucu 4. ventrikülün kistik genişlemesi, serebellar vermisin hipoplazisi ve korpus kallosum’un agenezisi ile karekterize olan bir anomalidir. Vakaların çoğu sporadiktir, ancak 9. kromozom anomalisi ile birlikte olan vakalar bildirilmiştir. Klinik olarak bebeklik çağında veya daha ileri çocukluk döneminde hidrosefali(beyinde sıvı birikimi) ve intrakraniyal basınç artışı(kafa içi basınç artışı) bulguları ve ataksi(dengesiz yürüme) ile kendini gösterir. Vakaların %50’sinde korteks displazisi ve mental retardasyon(zeka geriliği) saptanabilir. |
| Angelman sendromu | Doğumda saçları sarı, hipopigmente lekeleri olan zenci yenidoğanda jeneralize elbinizmin en sık şekli olan tirozinaz(+) albinizm düşünülür. Doğumda iris ve deride bir miktar pigment vardır. Saçlar daha sonra koyulaşır. Pigmente nevüs ve çil geliştirirler. Bronzlaşamazlar. Tirozinaz(+) albinizmler Prader-Willi sendromu, Angelman sendromu, Hermansky-Pudlak sendromu, McCusick Breen sendromudur. Angelman Sendromu(AS) 15q11-13 lokusunu içeren delesyon, uniparental dizomi, imprintlenme defekti ya da UBE3A gen defektinden kaynaklanan, nadir görülen bir genetik hastalıktır. 15q11q13 bölge delesyonu, AS(Angelman sendromu)’ unun yaklaşık %70’inden sorumludur. Etkilenmiş çocuklarda şiddetli mental retardasyon(zeka geriliği), motor gelişimde gerilik, konuşma bozukluğu, karakteristik yüz görünümü, mutlu yüz, büyük ağız, geniş aralıklı dişler, geniş tabanlı yürüyüş, uyku bozukluğu ve nöbetler bulunmaktadır. 15q11-q13 delesyonlu kromozom anneden kalıtıldığında AS(Angelman sendromu), babadan kalıtıldığında Prader Willi sendromu oluşmaktadır. |
| Gillespie sendromu | Zeka geriliği, ataksi ve iris yokluğu mevcuttur. |
| Marinesco-Sjögren sendromu | 5. Kromozom SIL1 mutasyonu vardır. Ataksi, nistagmus, güçsüzlük, amyotrofi(kaslarda erime), strabismus(şaşılık), hipotoni(gevşeklik), tremor(titreme), psikomotor gerilik(zeka geriliği), kognisyonda bozulma(bilişsel işlevlerde bozulma), skolyoz(omurganın eğrilmesi), iskelet deformiteleri, katarakt, hipogonadizm görülür. MRG’da orta derece serebellar(beyincik) atrofi görülür. |
| Ataksi-telanjiektazi | 11. Kromozom ATM gen mutasyonu vardır. DNA tamir defekti vardır. Ataksi, nistagmus, güçsüzlük, amyotrofi, okülomotor apraksi, babinski, tremor, myoklonus, distoni, koreatetoz, diyabet, okülokutanöz telenjektazi(gözde), radyosensivite(radyasyon duyarlılığı), immün yetersizlik, kanserler görülür. MRG’da serebellar atrofi görülür. |
| Heksozaminidaz A ve B eksikliği | 4-6 ay arası hipotoni, startle(irkilme), kiraz kırmızısı leke, körlük, spastik tetraparezi, deserebrasyon, 18 aylıktan itibaren makrosefali(koca kafa) varsa Tay-Sachs, bu kliniğe HSM(karaciğer ve dalak büyüklüğü) ve kukla yüz eşlik ediyorsa Sandhoff hastalığı düşünülmelidir. GM2 gangliosidoz geç infantil/juvenil formda ataksi, inkoordinasyon, dizartri ve myoklonus(sıçrama) görülür. Kronik erişkin form GM2 gangliosidozda hareket bozukluğu, nörolojik ve psikiyatrik semptomlar görülür. Tay-Sachsda heksominidaz A, Sandhoff’da heksominidaz A ve B eksiktir. Sandhoffda vakuollü lenfosit ve idrar oligosakkarid düzeyinde artış görülür. GM2 aktivatör protein eksikliğinde GM2 gangliosidoz kliniği vardır. GM2 aktivatör protein eksikliğinde heksominidaz A ve B düzeyi normaldir. GM2 gangliosidozda kranial CT’de bilateral talamuslar hiperintense görülür. MRG’da T2 kesitlerde bazal ganglionlar ve talamusda hiperintensite, ventral talamusda hipointensite, tüm beyaz cevher tutulumu, sentrum semiovale perirölandik bölgede hipomyelinizasyon görülür. |
| Behr sendromu | İlk 10 yaş içerisinde görme kaybı gelişir ve bir noktadan sonra stabil bir seyir gösterir. Optik disk difüz olarak soluktur. Orta ileri derecede görme kaybının yanında nistagmusta bulunabilir. Sistemik bulgular olarak spastik duruş, ataksi(dengesiz yürüme), mental retardasyon(zeka geriliği) görülür. |
| Serebrotendinöz ksantomatozis | Kendi kendini sınırlayan neonatal(yenidoğan) hepatit(karaciğer iltihabı), MR(zeka geriliği), tedaviye dirençli diyare(ishal), katarakt, ateroskleroz(damar duvar kalınlaşması), osteoproz(kemik erimesi), ataksi(dengesiz yürüme), demans(bunama), nöropati, 2. Dekadda(20’li yaşlarda) tendon ksantomları, plazma kolestanol, kolesterol düzeylerinde ve idrar safra asit düzeylerinde artma serobrotendinöz ksantamatöz hastalığında görülür. Kenedeoksikolik asitle tedavi yapılır. Serobrotendinomatöz ksantomatozisde CT’de serebellar dentat nükleusda hipointensite, MRG’da T2 aksiyalde serebellar dentat nükleusda hiperintensite, etrafında hipointens halo, halodan dışarı doğru uzanan beyaz cevher hiperintensitesi görülür. Kolesterol 7 alfa-hidroksilaz eksikliğinde hiperkolesterolemi, hipertrgliseridemi ve safra taşları görülür. Safra asidi amidasyon defektinde kolestatik KC hastalığı ve raşitizm görülür. |
HASTALIĞIN SEYRİ, TAKİP VE TEDAVİNİN AMAÇLARI
Serabral palsi(SP)için risk faktörlerini taşıyan bebekler doğum sonrası erken dönemde nöromotor gelişim geriliği açısından izlenmelidir.
Serabral Palsi için risk taşıyan bebekler:
-Düşük doğum ağırlığı(<2500 gr),
-Erken doğum <36 GH(gebelik haftası),
– Zor doğum,
-Müdahaleli doğum
-Düşük Apgar skoru
-Neonatal (yenidoğan)hiperbilüribinemi(sarılık)
-Çoğul gebelik
Gerçek anlamda serabral palsi(SP) tanısı, ancak bebek 12 aylık olduktan sonra konulabilir. Çocuk büyüdükçe başlangıçtaki nörolojik tablo da merkezi sinir sistemi gelişmesine bağlı olarak değişir. Dolayısıyla bu dönemde uygulanan tedavi amaçlı girişimlerin etkinliğini kanıtlamak mümkün değildir. Bazı olgular nöromotor yönden giderek gelişir ve klinik sorunlar kendiliğinden azalır. Birçok olguda ise nöromotor gelişim geriliği belirginleşir ve çocuk giderek serabral palsi(SP) tiplerinden birine uyar.
Merkez sinir sistemi gelişiminin 3-6 yaşlar arasında plato çizmesiyle klinik tablo yerleşir. Bu nedenle tedavi gereksinimlerini belirlemek ve özellikle cerrahi tedavi planını yapmak ancak 4-5 yaşından sonra mümkündür. Çocuk büyüdükçe deformiteler ve hareket güçlüğü gelişimi engeller, çocuğun akranları ile arasındaki fark belirginleşir. Bağımsız ambülasyon genellikle 2-7 yaş arası kazanılabilir. Ağır mental retardasyonu olmayan spastik hemiplejik ve diplejik serabral palsi(SP)’li çoğu çocuk yürüyebilir, uygun tedavi ile zamanla toplum içinde bağımsız ve üretken bireyler olabilirler. Tüm vücut tutulumlu çocuklar ise yardımcı cihazlar, özel ev düzenlemeleri ve çoğunlukla sürekli bakım gerektirirler. Tıbbi sorunları için uygun tedavi gören ve ailesi tarafından iyi bakılan spastik diplejik ve hemiplejik çocuklarda yaşam beklentisi önemli oranda normale yakınken, diğer tutulum tiplerinde daha kısadır.
Serabral palsi(SP)’li çocuklar eskiden ev ortamında bakılırken, bu konudaki toplumsal bilincin yükselmesiyle son on yıllarda giderek toplum hayatına katılmaya başlamışlardır. Bu hastalarla başlangıçtan beri uğraşan hekim ve fizyoterapistler tedavi için harcanan zaman ve emeğin çoğu zaman beklendiği kadar olumlu sonuç vermediğini üzülerek görmektedirler. Çocukluk ve ön ergenlik yılları boyunca yıpratıcı yoğunlukta ve yararı kanıtlanmamış tedaviler uygulanan çocuklarda ergenlik dönemi ve erişkinlikte ruhsal sorunlar sıklıkla gözlenmektedir.
Serabral palsi(SP)’li çocuk büyüyecek ve bir erişkin olacaktır. Toplum hayatında engelli olmanın oluşturduğu ciddi sorunları göğüsleyerek yaşaması gerekecektir. Serabral palsi(SP)’li birey fonksiyonel kapasitesinin yetmediği işlere zorlandığı zaman veya sosyal yaşamdan dışlandığında anksiyete nörozu ve depresyon gelişerek bağımsızlığı daha da çok engellenir. Tüm bu sorunlar göz önünde bulundurularak serabral palsi(SP)’li olgunun gereksinimleri doğrultusunda tedavi amaçları belirlenmelidir. Bebeklik döneminde yaşamı sürdürmeye yönelik destek ve tedaviler ön plandadır. Çocuk büyüyüp geliştikçe bağımsız hareketini kazandırmaya yönelik rehabilitasyon ve diğer metodlar ön plana çıkar. Ergenlikte önce eğitim, sonra iş, sosyal yaşam alanlarının belirlenmesi, evlenme ve çocuk sahibi olma gibi konular önem kazanır.
Tedavide Öncelikler
1.İletişim
İletişim her yaşta serabral palsi(SP)’li olgunun en öncelikli gereksinimidir. Eğer çocuk iki yaşından önce anlaşılabilir sesler çıkarıyorsa konuşabilmesi ve çevreyle sözlü iletişim kurabilmesi beklenir. Konuşma güçlüğü olan çocuklarda sözel veya sözel olmayan yöntemlerle, iletişim arttırıcı özel cihazlarla, özellikle bilgisayar teknolojisinden yararlanarak çevre ile etkileşim sağlamak şarttır.
Aile aşırı korumacı bir tutum içine girerse çocuk kendine bakma yetilerini kazanamaz. Özellikle atetoid ve tüm vücut tutulumlu olgularda el becerisi zayıfıtr. Ülkemizde iş- uğraşı terapisinin yaygın şekilde uygulanmaması da tüm bunlara eklendiğinde serabral palsi(SP)’li olgularda kendine bakımın temel kapsamları olan yemek yeme, tuvalet ihtiyacını giderme, yıkanma, kişisel hijyen (taranma, traş olma, makyaj) ve giyinmede bağımsızlık sağlanamamaktadır.
Küçük çocuğun çevresini algılayabilmesi ve zihinsel gelişimi için en önemli gereksinim hareket edebilmektir. Erişkin dönemde de bağımsız olmak, sosyal yaşama katılmak ve mümkünse çalışabilmak için hareket gereklidir. Çocuk yürüyerek mobilize olamıyorsa tekerlekli iskemle ve mekanik yardımcılar kullanarak hareket sağlanmalıdır.
4.Yürüme
Aileler açısından en önemli gereksinim gibi görünmekle birlikte ergenlik dönemi ve sonrasında bağımsızlık ve sosyal gereksinimler ön plana çıkmaya başladığından yürüme ihtiyacı son sıraya düşer. Çocukluk döneminde mobilite gereksinimi ön plandayken ergenlikten itibaren sosyal kimlik ve bağımsızlık ihtiyacı belirginleşir.
Hangi çocuğun yürümesi beklenir?
Dokuz aya kadar baş kontrolünü kazanan, 24 aya kadar bağımsız oturabilen, 30 aya kadar emekleyen çocukların yürümesi beklenir. Yirmi aya kadar başını tutamayan ve 4 yaşına kadar bağımsız oturamayan çocukların yürüme potansiyeli çok düşüktür.
Bağımsız bir yaşam sürmeyi ve meslek edinmeyi zorlaştıran durumlar
SERABRAL PALSİNİN(SP)’NİN TEDAVİSİ VAR MIDIR?
Merkezi sinir sistemindeki lezyonu iyileştirecek başarısı kanıtlanmış bir tedavi yoktur. Ancak beynin sağlam bölgeleri hasarlı bölgelere ait fonksiyonları üstlenir, yeni sinapslar oluşur ve 5-6 yaşına kadar beyindeki nöronlar yeniden organize olurlar, buna bağlı olarak bazı fonksiyonlar kısmen kazanılabilir. Bu sürece nöronal plastisite denmektedir. Nöronal plastisiteyi hızlandırmak için nörofasilitasyon terapisi olarak bilinen Bobath, Vojta, duysal entegrasyon(birleştirme) gibi bazı yöntemlerin erken aylardan itibaren uygulanması ile başarılı sonuçlar bildirilmektedir. Ancak gerek bebeklik döneminde SP tanısının kesinleşmesinin güçlüğü, gerekse hastalığın ilk senelerde spontan iyileşme potansiyeli olması nedenleri ile bu tedavilerin başarısı bilimsel olarak kanıtlanamamaktadır. Serabral palsinin( SP)’nin kökten tedavisi yoktur, çeşitli yöntemlerle engelliğin azaltılması amaçlanır. Fiziksel, bilişsel fonksiyonları ve iletişim kapasitesini engelliliğin izin verdiği sınırlar içinde arttırmak, serabral palsi(SP)’li bireyin ve ailesinin ruhsal dengelerini kurması ve korumasına yardım etmek için de elden gelen yapılmalıdır.
TEDAVİ YÖNTEMLERİ
1.Medikal Tedavi
-Beslenmeyi düzenlemek
-Nöbetleri durdurmak
-Genel sağlık önlemleri (aşılama)
-Spastisite ve hareket bozukluğunu azaltmak( ağızdan ialaçlar, intratekal ilaçlar, kemonöroliz, fenol, botulinum toksin)
2.Psikolojik Tedavi
3.Özel Eğitim
4.Fizyoterapi
5.İş-Uğraşı terapisi
6.Ortezler
7.Ortopedik Tedavi(Düzeltici Alçılama, Cerrahi Tedavi)
9.Elektrostimülasyon (Fonksiyonel elektrik stimulasyon yöntemleri, Repetitif manyetik stimulasyon yöntemleri)
Hekim ve terapistin en önemli görevi her çocuk için beklenen fonksiyonel prognozun(klinik gidişin) belirlenmesidir. Prognozu belirlerken ve tedavi planlamasını yaparken çocuk en az 2-3 aylık aralarla ve mümkünse değişik ortamlarda değerlendirilmelidir. Bu dönemde evde veya terapi ünitesinde uygulanacak egzersizlerle çocuk izlenmelidir. Altı ay ile bir yıllık izlemden sonra çocuk için genel bir prognoz belirlenebilir. Bu dönemde çocuktan beklentiler aileye yumuşak bir dille aktarılmalı, gerçekleşmesi mümkün olmayacak beceriler (konuşma, işitme, görme, yürüme gibi) ailelere söylenmemelidir. Ortezleme, ilaç, egzersiz gibi konservatif tedavi yöntemleri sürdürülmeli, invazif tedavi girişimlerine ilişkin kararlar ailenin durumu anladığı ve kabullendiği dönemin sonunda aile ve çocukla birlikte ele alınmalıdır.
FİZYOTERAPİ VE İŞ-UĞRAŞI TEDAVİSİ
Terapinin Amacı
Terapinin amacı çocuğa varolan nöromotor kapasitesiyle gerçekleştirebileceği optimum(en iyi) fonksiyonu kazandırmak olmalıdır. Bu amaçla motor bozukluğun oluşturduğu sorunların günlük yaşamdaki olumsuz etkilerini en aza indirmek, aileye kontraktür(adalenin inatçı bir şekilde kısalmasından dolayı eklemin anormal bir postür alması), spastisite(kasların şiddetli derecede kasılı kalması halidir. Patolojiktir. Genellikle birinci motor nöron (beyinden omuriliğe inen sinir) hasarında ortaya çıkar. Kas muayene için zorlandığında “Sustalı çakı belirtisi” diye adlandırılan bulgu ortaya çıkar, kas aniden gevşer) ve diskinetik(extrapiramidal) hareketlerin azaltılması için pozisyonlama ve egzersizleri öğretmek ve çocuğu güçlendirmek gerekir. Nörolojik sorunun giderilmesine yönelik etkin bir yöntem henüz bilinmediği için hasta ve ailesine bu konuda zaman kaybettirilmemelidir. Amaç fonksiyonu arttırmaktır.
Rehabilitasyonun Planlanması
Rehabilitasyon üç yönde planlanır: 1.Çocuğun ayağa kaldırılması, 2.Mobilizasyonun sağlanması ve 3. Deformitelerin önlenmesi şeklinde. Terapi programında fonksiyonel amaçlar doğrultusunda uygulanacak egzersiz, ortez ve diğer aktiviteler saptanır. Terapist günlük yaşam aktiviteleri üzerine yoğunlaşmalı ve tüm egzersizleri bu aktivitelere yönelik şekilde planlamalıdır. Uygulanan terapinin amaçları ailenin istekleri doğrultusunda net olarak belirlenmeli ve bu hedeflere ulaşma süreleri bilinmelidir. İstenilen sürede bu hedeflere ulaşılamazsa terapi planı yeniden gözden geçirilmelidir. Hekim ve terapist arasında verimli işbirliği kurulabilmesi için hastanın tanısı, ailenin durumu, motor bozukluklar, fonksiyonel amaçlar, dikkat edilecek hususlar ve terapi programı yazılı olarak belirtilmelidir.
Terapinin Planlanmasında Rehabilitasyon Hekimine Düşen Görev
Terapi Yöntemleri
Fizyoterapi yöntemleri iki grupta incelenir. Bunlardan birincisi germe ve güçlendirme egzersizlerini içeren konvansiyonel egzersiz programları, ikincisi ise nörofasilitasyon teknikleridir. Hangi tekniğin daha etkili olduğu, kaç yaşında başlanıp, ne sıklıkta uygulanması gerektiği ve sonuçların ne şekilde ölçülüp değerlendirileceği halen tartışmalıdır. Seçilen yöntem aileye mutlaka öğretilmeli ve aile egzersiz programı evde uygulamalıdır.
Konvansiyonel Yöntem
Konvansiyonel egzersiz programları eklem hareket açıklığına yönelik aktif ve pasif egzersizler, güçlendirici egzersiz programları ve kardiyovasküler kapasiteyi arttırıcı egzersiz programlarından oluşur. Eklem hareket açıklığını arttırıcı ve kasları güçlendirici egzersizler çocuğun tüm yaşamı boyunca uygulanmalıdır. Özellikle cerrahi girişim sonrası iyileşme döneminde, kontraktür riskinin arttığı hızlı büyüme dönemlerinde ve tekerlekli iskemle kullanan tüm vücut tutulumlu çocuklarda bu egzersizler büyük önem taşır.
Kontraktür gelişimini engellemek için germe egzersizlerinin aileye de öğretilmesi ve düzenli bir şekilde uygulanması gerekir. Ancak ağır tutumlu çocuklarda çok yoğun germe egzersizlerine rağmen kontraktür gelişimi engellenemeyebilir. W şeklinde oturma, diz üstü oturma gibi çocuğun rahat ettiği oturma pozisyonları önlenmemelidir. Eskiden sanılanın tersine W şeklinde oturma femoral anteversiyonu ve kalça çıkığını arttırmaz. Tersine femoral anteversiyonu olan çocuklar bu şekilde oturmayı tercih ederler. Çocuğu aksi yönde zorlamak; oturmasına ve ellerini rahat kullanmasına engel olacağından daha zararlıdır. Sadece germe ve gece atelleri kontraktür oluşumunu engellemez, kaslar hem spastik, hem de zayıf olduğu için güçlendirici egzersizler de uygulanmalıdır. Güçlendirici egzersiz programı spastisiteyi azaltıcı cerrahi girişimlerden sonra mutlaka yoğunlaştırılmalıdır. Özellikle tekerlekli iskemlede oturan çocuklarda spor faaliyetleri kontraktürleri ve tutukluğu azaltmaktadır.
Nörofasilitasyon Yöntemleri
Merkez sinir sistemine çeşitli yöntemlerle gönderilen duysal uyarıların refleks olarak motor yanıt oluşturduğu bilinmektedir. Serabral palsi(SP)’de yoğun olarak kullanılan nörofasilitasyon tekniklerinin tümü bu prensibe dayanan ancak farklı uyarı pozisyon ve modaliteleri uygulayan terapilerdir. Tüm tekniklerin genel amacı kas tonusunu normalleştirmek, gövdede ileri denge reaksiyonlarını geliştirmek ve normal hareket paternlerini fasilite etmektir.
Bobath Nörodevelopmental Terapi (NDT)
Dünyada en sık kullanılan yöntemdir. Spastisiteyi azaltmak amacıyla çocuk belirli postürlerde pozisyonlanır. Bu pozisyonlara RIP (refleks inhibitör pozisyon) denir. Daha sonra normal hareket hissini geliştirmek için belirli refleks ve reaksiyonlar uyarılır. Terapistler uyarıları gövdedeki anahtar kontrol noktalardan verirler. Bu uyarılar sonucu baş ve gövde kontrolünü sağlayan refleksler ortaya çıkar. Bebeklik döneminde terapi ev ortamında ailenin manipülasyonuna dayanır, aileye bebeği spastisiteyi azaltıcı ve kontraktürleri önleyici pozisyonda tutma öğretilir. Çocukluk döneminde ise pozisyonlama günlük yaşam aktivitelerinde devam ettirilir. 1940’larda bu yöntem ilk geliştirildiğinde normal çocuğun gelişim eğrisi takip edilmeye çalışılmış ve serabral palsi(SP)’li çocuğun tüm motor gelişim basamaklarından geçmesi gerektiği savunulmuştur. Bazı terapistler sırasıyla dönme, oturma, diz-üstü durma, emekleme, ayakta durma ve en son aşamada yürüme şeklinde bir sıra izlemek gerektiğine inanmayıp ve başını tutamayan çocukların oturmasını, oturamayan çocukların çok isteseler de ayakta durmalarını önlemeye çalışmışlardır. Ancak geçtiğimiz on yıllarda bu tutumun yanlış olduğu ve potansiyeli olan tüm çocukların yardımcı cihazlar kullanılarak ayağa kaldırılmasının daha yararlı olduğu Bobath’ın kendisi tarafından da kabul edilmiştir. Çocuğun mümkün olduğunca mobilize(hareket etme) olmaya teşvik edilmesi ve terapinin buna yönelik olarak planlanması gereklidir.
Vojta Yöntemi
Vojta yöntemi de Bobath prensibine benzer bir varsayımdan kaynaklanır. Vojta; refleks sürünme ve dönme için sırtüstü ve yan pozisyonlarda 18 tetik nokta belirlemiştir. Bu refleks hareketlerin düzenli şekilde uyarılmasıyla merkez sinir sisteminde normal gelişim sağlanabileceği öne sürülmektedir. Bu yöntemle çocuk anormal hareketler yerine normal hareket paternlerini öğrenebilir. Vojta yöntemi genelde Bobath yöntemine benzemekle birlikte uyarı pozisyonları ve uyarı tekniği açısından farklılıklar gösterir. Vojta yönteminde terapi evde anne tarafından günde 4-5 kez yapılmalı ve bir yıl içinde sonuç alınamayan vakalarda terapi durdurulmalıdır.
İş-Uğraş Terapisi
Çocuğun yaşına uygun el becerilerini geliştirmeyi amaçlar. Çocuk bir yaş civarında kaşık tutarak beslenmeye ve ince beceri gerektiren oyuncaklarla oynamaya başladığında terapi planlanır.Terapi seanslarında çocuğa yaşına uygun kişisel sorumluluk gerektiren aktiviteler (giyinme, yıkanma, diş fırçalama gibi ) öğretilmeye çalışılır. Çocuk bunları bağımsız olarak yapamayacak olsa bile en azından bir kısmına yardımcı olması istenir. İş-Uğraş terapisinde en sık Ayres duysal entegrasyon terapisi kullanılır. Ayres tekniğinde çocukların ekstremitelerinden(uzuvlarından) gelen duyusal girdilerin merkezi sinir sisteminde algılanma ve yorumlanma kusuru terapistin sistemli uyarılarıyla giderilmeye çalışılır. Bu sayede çocukların motor hareket planlama becerilerini geliştirecekleri varsaylır.
İletişimsel Eğitim
Peto’nun geliştirdiği bu yöntemde terapi seanslarını iletişimci denilen özel kişiler yönetir. İletişimci; tıp,psikoloji, eğitim, fizik tedavi açılarından 4 yıllık bir eğitim gördükten sonra bu programı yürütür. Sistem eğitime ve maksimum bağımsızlığın geliştirilmesine dayalıdır. Çocuğun eğitimi, fizyoterapisi ve iş-uğraşı terapisi aynı kişi tarafından grup içinde uygulanır. Özel bir teknik olmayıp prensipler mevcuttur. Öğrenme çabası çocuktan gelmeli ve çocuğun gereksinimlerine göre belirlenmelidir. Çocuk kendisi için en uygun olan yöntemi kendisi bulmalıdır, buna ortofonksiyon denir.
Spor ve rekreasyon(yenileme ve yeniden yapılanma)
Serabral palsili(SP)’li çocukta etkinliği gösterilmiş rekreasyonel terapi yöntemlerinden biri at binme, diğeri ise yüzmedir. At binme ülkemiz koşullarında çok mümkün olmamakla birlikte baş kontrolü ve gövde dengesini arttırdığı, kas tonusunu normalleştirdiği gösterilmiştir. Ayrıca çocukta kendine güven duygusunu da geliştirmektedir. Yüzmeye havuz içi basit egzersizlerle başlanmalıdır. Tüm vücut tutulumlu olgularda kas tonusu ve kontraktür gelişimi üzerine olumlu etkileri vardır. Hemiplejik ve diplejik serabral palsi(SP)’de ise buna ek olarak hem kasları güçlendirir, hem de kardiovasküler kapasiteyi ve yürüme etkinliğini arttırır.
Yaşa Göre Rehabilitasyon Hedefleri
İlk dört yılda fizyoterapi ve ortez kullanımı, 4-6 yaş arası cerrahi, okul çağında ise (7-18 yaş) eğitim ve psikososyal gelişim çabaları önem kazanır. Sekiz yaş sonrası yoğun fizyoterapinin etkinliği tartışmalıdır. Bu döneme kadar geçen sürede kazanılması beklenen mobilizasyon hedeflerine ulaşılmış olması gerekir. Bundan sonra daha çok iletişim, mental beceriler ve rekreasyon(yenilenme) üzerinde durulmalıdır.
Erken girişim
Bebeklik döneminde başlanan erken fizyoterapinin beyin hasarını düzeltebileceği öne sürülmekle birlikte yararı kanıtlanmamıştır. Bobath çok erken terapinin sorunlu olduğunu; çünkü çocukta serabral palsi(SP) tanısının 4 ay altında konulamadığını ve 8 aydan önce de pek mümkün olmadığını belirtmektedir. Erken girişimde çeşitli tedavi yöntemleri denenmektedir. Belirlenmiş bir erken girişim tekniği olmamakla birlikte yine de gelişim geriliği görülen bebekleri erkenden tanımak ve terapiye başlamak önerilmektedir. Aile ve bakıcının erkenden eğitilmesi uzun dönemde anne-babanın çocuğun durumunu kabullenmesini ve sorunlarla başa çıkma konusunda çaba göstermesini kolaylaştırır. Ebeveynin yapıcı davranışlarının çocuğun fonksiyonel gelişimini hızlandırdığı gösterilmiştir.
Bebeklik Dönemi
Bu dönemde amaç anne bebek ilişkisini geliştirmek, annenin bebeğe bakabilmesini kolaylaştırmak ve bebeğin nöromotor gelişimini hızlandırmaktadır. Bebeğin çevresini araştırabilmesi ve öğrenme sürecini hızlandırabilmesi için mobiliteyi arttırıcı birçok teknik geliştirilmiştir. Bu teknikler erken girişim programı içinde aileye öğretilmelidir.
Çocukluk Dönemi
Bu dönemde oturma dengesine yönelik destekler verilmeli, gerekli ortezler yaptırılmalı, mobilizasyon ve mümkünse ambülasyon sağlanmalıdır. Okul çağına gelen çocukta eğitim gereksinimi üzerinde durulur ve okuldaki öğretmen ile iş birliği yapılır. Çocuğun okuldaki aktivitelerine yönelik oyun ve eğlenceli faaliyetlerde bulunması özendirilmeli ve çocuk bu yönde hazırlanmalıdır. Egzersizler zaman alan ve sosyalleşmeyi inhibe eden fizyoterapi seansları yerine oyun aktiviteleri içinde yapılmalıdır.
Ergenlik Dönemi
Bu dönemde ergenin bağımsızlığını kazanabilmesi için sosyal ve mesleki rehabilitasyona ağırlık verilmelidir. Ayrıca toplumsal yaşama uyum için psikolojik destek sağlanmalıdır.
Terapi Sonuçları
Hafif spastik hemiplejili çocuklarda tedavi yapılsın veya yapılmasın çocukta gelişme gözlenir. Daha ağır tutulumlu spastik olgularda terapi sonrası daha iyi bir yürüme ve daha az kontraktür gelişimi sağlanabilir. Ancak atetozlu hastalarda istemsiz hareketlerin önlenmesi bakımından fizyoterapi çok etkin olamamaktadır. Fiziksel sorun ruhsal gelişimi olumsuz etkilemekte ve tüm aileyi bir ömür boyu ilgilendirmektedir. Aileler sürekli desteğe ihtiyaç hisseder, sorunu anlama ve kabullenme aşamasında güçlükler çeker, kendilerini veya hekimleri suçlama eğiliminde olurlar. Hekim tanıya yönelik gerekli araştırmayı yapmalı, sorunu yavaşça, ama tüm boyutlarıyla aileye aktarmalı, sabırlı olmalı ve tedavi planına aileyi de dahil etmelidir. Tedaviden ziyade sorunla başa çıkma yöntemleri üzerinde durulmalı, yapıcı olmalı ve bir plan doğrultusunda hareket edilmelidir. Aileye birçok kereler aynı açıklamaların yapılması gerektiği unutulmamalıdır. Uzun süreli yoğun terapi programları nedeniyle çocuğun toplumdan kopması, doğal sosyal gelişiminin geri kalması sık gözlenen bir sorundur. Terapi programlarının yaz kampları, ev içi aktiviteler ve okul içi terapi ile günlük yaşama entegre edilmesi gerekir. Tedavinin yoğunluğu aileyi hastalıktan çok yıpratmamalı, aileye yük olmamalıdır. Hastane veya özel fizyoterapi merkezlerine yıllarca götürülen çocuklarda ve ailelerde zaman içinde hayal kırıklığı, toplum hayatına yabancılaşma ve anksiyete(huzursuzluk) nörozu oluşur.
SERABRAL PALSİDE(SP)’DE UYGULANAN FİZYOTERAPİ YÖNTEMLERİ
ORTEZLER
Ortezler ekstremiteyi(uzvu) belirli bir pozisyonda tutmak amacıyla dışarıdan uygulanan cihazlardır. Ortez kullanımının amaçları fonksiyonu arttırmak, deformite oluşumunu önlemek, eklemin fonksiyonel pozisyonda durmasını sağlamak, gövde ve ekstremitelere destek sağlamak, selektif hareketi kolaylaştırmak spastisiteyi azaltmak ve ameliyat sonrası ekstremiteyi(uzvu) korumaktır.
Ortez kullanım endikasyonları çocuğun yaşına, motor kontrol seviyesine, deformite tipine, fonksiyonel prognoz beklentisine bağlı olarak değişir. Ortez kullanan çoçuğun sık, sık takibi gereklidir, hızlı büyüme çağında ortez kısa sürede ekstremiteye uyumsuz hale gelebilir, çocuğun fonksiyonel gereksinimlerine göre endikasyonlar zamanla değişebilir.
Ortez Yazarken Dikkat Edilecek Noktalar
-Nörolojik tablo–defisit(kayıp) düzeyi
-İstemli kas kontrolü
-Eklem hareket açıklığı ve ortopedik deformite
-Mobilizasyon(hareket) amaçları
-Yaş
-Motivasyon
-Bilinç düzeyi-mental(zihinsel) durum
-Spastisite(ileri derece kas sertliği)
-Denge
-Üst ekstremite kullanımı
-Stereognozi(kişinin gözünü kapatmak suretiyle eline verilen cismi tanıyabilmesi)
Ortez Tipleri
Kullanılan ortezler uygulandıkları vücut bölgesine göre adlandırılırlar.
-FO (Foot orthosis): Ayak ortezi
-AFO (Ankle-foot orthosis): Ayak-ayak bileği ortezi
-KAFO (Knee-ankle-foot orthosis): Diz-ayak bileği-ayak ortezi
#PLSO:Arkası yay şeklinde olan ortez
Ortez Kullanımı
Yaşamın erken döneminde, yaşı küçükken çocuğun ortezi kabul etmesi ve kullanması daha kolaydır. Mümkün olan en erken dönemde çocuk ayakta durma bacasına konularak erekt(dik) postüre alıştırılmalıdır. Terapötik amaçlı başlanan ayakta durma çalışmaları ile mesane ve bağırsak işlevleri düzenlenir, kontraktür gelişimi önlenir ve mental gelişme hızlanabilir.
Ortez Biyomekaniği
Vücut kısımlarının kontrolü için üç ve dört nokta basınç sistemleri kullanılır. Ortez aracılığıyla karşıt kuvvetler uygulanarak istenen vücut kısımlarına pozisyon verilir. Genelde her hasta için özel ortez yapılmalıdır. Hastanın gövdesi ile ortez tam bir uyum içinde olmalı, çocuk büyüdükçe ortezde gerekli düzenlemeler ihmal edilmemelidir. Orteze Alışma ve Takip Mümkünse ortezin yapım aşamasında teknisyen ile yakın işbirliği içinde olmalı ve ortez yaptırıldıktan sonra ilk deneme birlikte yapılmalıdır. Hemen sonra çocuk ve aile ortez kullanımını öğretmek amacıyla yoğun bir fizyoterapi programına alınmalı ve bu dönemde çocuk iyice gözlenerek yapılması istenen değişiklikler belirlenmelidir. Genellikle 3 hafta ile bir ay kadar süren bu dönem sonrasında ortez 3-6 ay aralıklarla gözden geçirilmelidir. Özellikle yaşı küçük çocuklarda ortezlerin yılda bir kez değiştirilmesi gerekir.
Alt Ekstremite Ortezleri
Yürümeyi düzeltmek ve deformitenin artmasını engellemek için kullanılırlar.
Ayak Ortezleri (FO), Topuk yastığı(Heel cup)
Kalkaneusu ve çevresindeki yumuşak dokuları tutan, yan yüzleri malleoller altında sonlanan, önde metatars başlarının proksimaline(başlangıcına) uzanan bir ortezdir. Subtalar eklemin hafif instabilitesinde(kaymasında) kullanılır.
UCBL TABANLIĞI
Medial kısmı lateral kısmınndan daha yüksektir, kalkaneusu daha sıkı tutar, önde metatars başlarının proksimaline(başlangıcına) kadar uzanır, longitudinal ark desteği sağlar. Arka ve orta ayak eklemleri instabilitesinde(kaymasında) kullanılır. Çocuk hastalarda kullanılan UCBL tabanlık, sert iskelet yapısı ve özel tasarımı ile vücudun bütün yükünü eşit olarak ayağa dağıtır. Topuk kemiğini kavrar ve uygun dizaynı ile ayağı tam ortopedik şekilde destekler.Pes planusta(düz taban), pes kavutsa(kavisli taban), metatarsal çökmede, halluks rigidusta(sert baş parmak) kullanılır.
Supramalleoler ortez (SMO)
Ayak bileği proksimalinde; yandan malleoler üzerine kadar ve önde parmaklara kadar uzanır. Hafif dinamik ekinde kullanılabilir.
Ayakbileği-Ayak Ortezleri (AFO); DAFO
Çok ince, yarı esnek plastikten yapılır. Topuk ve ön ayağı optimal pozisyonda tutar. ‘ Total contact fit ‘ yani ayağın her noktasIna tam olarak değmesi amaçlanır. Ayakta basınç noktası olduğu varsayılan belirli bölgelere daha fazla yük bindirilerek spastisiteyi azalttığı öne sürülmektedir. Dinamik ekin(parmak ucu yürüyüşü) deformitesinde kullanılır.
Rijid AFO
Ayak bileğinde harekete izin vermeyen, bacağın arka kısmına tamamen oturan, fibula başının distalinden metatars başlarına kadar uzanan plastik ortezdir. İstenirse ayağın yanlarına gelen kısımları yükseltilerek ayak daha iyi sarılır. Varus – valgus kontrolü sağlanır.
Yürüyemeyen çocuklarda kontraktür oluşumunu önlemek, ayakta durma bacasında ayak/ayak bileği stabilitesi sağlamak için kullanılır. Yürüyen çocuklarda basma fazında topuk vuruşu sağlatmak, salınım fazında parmakları yerden kesmek ve diz stabilitesini arttırmak için kullanılır. Ayrıca varus veya valgus deformitelerinde plantigrad(ayak tabanını bütünüyle yere basarak yürüme) basmayı sağlamak, cerrahi girişimler sonrası düzelmeyi korumak için de kullanılabilir.
Eklemli AFO
Tüm özellikleri rijid AFO’ya benzeyen, ek olarak ayak bileği seviyesinde mekanik eklemi olan ortezdir. Basma fazında dorsifleksiyona izin vermesi sayesinde normale yakın bir yürüme sağlar, düzgün olmayan zeminlerde yürümeyi ve merdiven çıkmayı kolaylaştırır. Yürüyen çocuklarda kullanılır. Pasif ayak bileği dorsifleksiyonu olan, merdiven çıkıp inebilen, yere oturabilen çocuklarda rijid AFO yerine tercih edilmelidir. Genu rekurvatumu olan çocuklarda dizi kontrol etmek için 90 derece yerine +5 derece dorsifleksiyonda stoplanmalıdır. Pasif dorsifleksiyon yaptırılamayan çocuklarda eklemli AFO orta ayak eklemlerini zorlayarak deforme edeceğinden kullanılmaz. Ayrıca diz fleksiyon kontraktürü veya triseps kasının belirgin zayıflığı olan çocuklarda eklemli AFO ‘crouch gait(çömelme yürüyüşünü)’i arttıracağından verilmemelidir.
GRAFO veya FRO (Ground Reaction or Floor Reaction Orthosis: Zemin tepkili ortezler)
Tibia önü kapalı ve rijid, arkası malleoller seviyesine kadar açık olan rijid AFO’dur. Rijid ön kısım tuberositas tibianın hemen altından başlar, üç nokta basınç sistemini sağlamak için proksimalde arkadan bant konur. Ayak bileğine 2-3 derece hafif plantar fleksiyon verilir. Ayak tabanı parmak uçlarına kadar uzatılır. Triseps ve/veya kuadriseps zayıflığında ya da ‘çömelerek yürüme ‘ varlığında da kullanılır. Kalça ve dizde 10 dereceden fazla fleksiyon kontraktürü olanlarda kullanılmaz. Dünyada 1960’lardan beri ortopedik bot ve metal çubuklardan oluşan AFO’ların kullanımı terk edilmiştir. Bu tip kısa bacak yürüme cihazlarının biomekanik avantajı kısıtlıdır.
Diz Ortezleri (KAFO)
1950-1960’lı yıllarda çok sık kullanılmakla birlikte takıp-çıkarma zorlukları ve yürümeyi güçleştirmeleri nedenleri ile 1970’lerde kullanımdan kalkmışlardır. Günümüzde diz eklemini stabilize etmek için KAFO(diz ortezi) yerine değişik AFO’lar(ayak-ayak bileği ortezleri) tercih edilmektedir. Postoperatif(ameliyat sonrası) dönemde eklem hareket açıklığını korumak amacıyla dizi ekstansiyonda tutan basit istirahat ateli verilebilir. Alt ekstremite(uzuv) ortezlerinin pes ekinus(düşük ayak), pes varus(iç yana bükük ayak) veya pes valgus(dış yana dönük ayak) deformitelerini önleyebildiğini veya düzeltebildiğini gösteren bilimsel bir veri yoktur.
Kalça Abdüksiyon(dışa getiren) Ortezi ( Üçgen Yastık)
Addüktör gerginliği olan çocuklarda hareket açıklığını korumak veya subluksasyon(yarı çıkık) gelişmesini önlemek için gece ateli olarak kullanılmasının yararı kanıtlanamamıştır. Ancak addüktör gevşetme sonrası erken dönemde istirahat ateli olarak kullanılmalıdır.
Omurga Ortezleri
Torakolumbosakral ortez (TLSO), Servikotorakolumbosakral ortez (CTLSO), Boston Brace
Omurga deformitelerinde küçük çocuklarda cerrahi girişim zamanını geciktirerek omurga büyümesine zaman kazandırmak, beslenme sorunları olan çocuklarda ameliyata hazırlık döneminde oturma dengesini korumak, ameliyat sonrası dönemde füzyon(birleşme) oluşana kadar implanta aşırı yük binmesini engellemek için kullanılır. Ortez tedavisinin serabral palside(SP)’de gelişen omurga deformitelerinin doğal seyrini engellemediği görülmüştür. İdyopatik(nedeni bilinmeyen) skolyozdakinin aksine serabral palside(SP)’li olgularda deformitenin artışı ergenlik sonrasında da sürdüğü için ortez tedavisi seçilirse ömür boyu sürdürülmesi gerekecektir. Servikotorakolumbosakral ortez(CTLSO) ve Torakolumbosakral ortez (TLSO)’nun bu şekilde ömür boyu kullanılması çocuğun gündelik yaşamında ek engellilik oluşturacağı için tercih edilmez. Boston Korsesi kullanımı daha rahat olabilir.
Üst Ekstremite(uzuv) Ortezleri
Dirsek ve omuzda ortez kullanım endikasyonu çok kısıtlıdır. El için iki tip ortez kullanılır: 1- Opponens splinti baş parmağın avuç içinden kurtarmak amacıyla, 2- Dirsek – bilek – el ateli ise üst ekstremiteyi(uzvu) fonksiyonel pozisyonda tutmak amacı ile istirahat ateli olarak kullanılır. El ortezi çocuğun elini kullanmasını ileri derecede kısıtlar, bu nedenle ortez sadece okulda veya terapi ünitesinde kullanılmalı, diğer zamanlarda el serbest bırakılmalıdır.
MOBİLİTEYİ ARTIRAN CİHAZLAR
Ayakta durma ve mobilizasyon çocuğun çevreyi tanımasını ve zihinsel gelişimini hızlandırır. Kendine güven kazandırır. Bu nedenle yaşa ve fonksiyonel duruma uygun mobilizasyon cihazının seçilmesi ve kullanımını öğretilmesi önemlidir.
Ayakta Durma Bacaları
Çocuğu dik durumda destekleyerek alt ekstremitelerine(uzuvlarına) yük binmesini sağlayan ayarlanabilir cihazlardır. Gövdeyi önden ve göğüsten destekleyen yüzükoyun pozisyondaki bacalar kalça fleksörlerinin gerilmesini, dizin ekstansiyonunu ve ayak bileği dorsifleksiyonunu sağlar. Bu tür bacalarda istenirse yer düzlemi ile baca arası açı ayarlanarak çocuğun baş ve gövde kontrolünü geliştirmesi uyarılır. Ancak gövde ekstansörleri spastik ve baş kontrolü kötü olan çocuklarda yüzükoyun baca kullanılmamalı, sırttan destek veren bacalar tercih edilmelidir. Çocuğun günün belirli saatlerinde bacada durması ve bu esnada üst ekstremite becerilerinin geliştirilmesi yönünde desteklenmesi gerekir. Süre 15 dakikadan başlayarak arttırılır ve aralıklı olarak günde birkaç saatin bacada geçirilmesi sağlanır. Ayakta durma bacaları osteoporozu(kemik erimesini) önlemez, ancak çocuğun çevresi ile iletişim kurması ve ellerini kullanabilmesi için yararlıdır.
Yürüteçler
Önden veya arkadan destekli yürüteçler: Çocuk yürüteçlerinin tekerlekli olması gereklidir. Yürümede maksimum destek sağlarlar, ancak merdivende taşınmaları güçtür. Önden destekli yürüteçlerle yürümek daha az enerji gerektirir, gövdede ekstansör spastisite hakimse; bu tür yürüteç kullanılır. Ancak önden destekli yürüteçler kalça fleksörlerinde kontraktüre yol açtığından çoğu zaman arkadan destekli yürüteçler tercih edilmektedir.
Koltuk Değnekleri: Yürüteci rahat kullanan, gövde kontrolü ve dengesi yeterli olan çocuklara 4 yaşından sonra koltuk değnekleri verilmelidir. Serabral palsi(SP)’li çocuklar genellikle aksiller destekli veya Lofstrand tipi koltuk değneklerini tercih ederler.
Tekerlekli İskemleler: Ağır motor bozukluğu olan, oturma dengesi kötü ve fonksiyonel mobilitesi olmayan çocuklarda tekerlekli iskemlenin hem mobilizasyon aracı, hem de pozisyonlama cihazı olarak kullanılması son derece önemlidir.
Tekerlekli iskemle seçiminde dikkat edilmesi gereken noktalar şunlardır:
1- Ayak destekleri:
2- Oturma sahası:
3- Sırt kısmı:
4- Taşınabilirlik: Ev dışında dolaşması ve toplum hayatına katılması istenen olgularda tekerlekli iskemlenin hafif olması ve katlanınca otomobile sığması gereklidir.
5- İtme Yöntemi:
Tekerlekli iskemle kullanımıda fonksiyonel olarak 3’e ayrılır:
Bağımsız: Tekerlekli iskemleye oturmak ve kalkmakta bağımsız.
Transferlerde(Taşımada) yardım gereksinimi: Tekerlekli iskemleye oturmak ve kalkmak için bir kişinin yardımı gerekir.
Bağımlı: Tekerlekli iskemleye oturtulup kaldırılırken transfer için çocuk kucakta taşınır.
Hangi çocuğa yürüteç, hangisine koltuk değneği verilmelidir ?
Yürüme destekleri kas güçsüzlüğü için değil, denge bozukluğu için verilir. Ayakta durabilen çocuk denge muayenesi sırasında önce yandan, sonra arkadan itilerek dengesi bozulmaya çalışılır. Yan dengesi olmayan ama ön-arka dengesini koruyabilen çocuklara koltuk değneği, ön-arka dengesini de koruyamayan çocuklara yürüteç verilmesi gerekir. Yan ve ön denge reaksiyonları olan; ancak arkaya dengeyi koruyamayan çocuklar yardımcı gereç olmadan yürüyebilmekle birlikte kalabalık içinde kolayca geriye doğru düşebilirler, bu durum spastik diplejiye özgüdür ve yürüteç kullanınımı gerektirebilir.
Tekerlekli iskemle ne zaman verilmelidir?
Yürümesi kötü olan tüm çocuklarda tekerlekli iskemle kullanılmalıdır. Bu çocuklar genellikle üst ekstremitelerini(uzuvlarını)de iyi kullanamadıklarından motorlu iskemleler tercih edilmelidir. Yürüme potansiyeli kısıtlı olan bazı ağır spastikler ve atetoidlerde yürüteç ve koltuk değneği ile ambulasyon aşırı enerji tüketimine yol açtığından bu çocuklarda sosyal ve eğitsel gelişimi hızlandırmak için motorize tekerlekli iskemleler avantajlıdır.
Transfere(Taşımaya) Yardımcı Cihazlar
Bedensel engelli çocukları bir yerden bir yere emniyetle taşıyabilmek için lift ismi verilen birçok cihaz geliştirilmiştir.
Handi-move cihazı iki yuvarlak gövde desteği ile çocuğu göğüsten tutarak yavaşça kaldırır. Uyluk altlarındaki destekler aracılığıyla çocuk taşınırken oturur pozisyonda kalabilir. Oturma dengesi olmayan çocukları tekerlekli iskemle, tuvalet veya banyoya koyabilmek için ideal bir lift sistemidir.
Trans-Aid cihazı ise Hoyer lift sistemine benzer, çocukları yataktan tekerlekli iskemleye, yerden tuvalete veya arabaya taşımaya ya da kapılardan geçirmeye yardımcı olur. Bazen de çocuğun içine oturtulabildiği askılı oturma ve taşıma sistemleri daha kullanılabilir olabilir.
Bu lift sistemleri dışında transferleri kolaylaştırmak için ülkemizde de satılan transfer tahtaları bulunur. Transfer tahtalarında çocuk 360 derece dönebilen bir yuvarlak tahta panel üzerine oturarak, bunun üzerinde yana doğru kayar. Çocuğun hareketini kolaylaştırmak amacıyla yatak üzerine trapez barlar asılabilir. Çocuğun yatak içi hareketleri ve gücü geliştikçe bu barlar kaldırılır.
Oturma Sistemleri
Oturma sistemleri stabilite ve destek sağlar, postüral deformite gelişimini önleyebilir, üst ekstremite(uzuv) kullanımını kolaylaştırır. Tekerlekli iskemle içinde kullanılan oturma destekleri çeşitli oturma ve pozisyonlama komponentlerinden(parçalarından) oluşur. Oturma destekleri hem sırt, hem de oturak kısmı için yapılabilir veya gövdeye göre biçimlendirilmiş olabilir.
Lineer sistemlerde çocuk büyüdükçe sistem de çocuğun gövdesine uyum sağlar. Ancak yeterince rahat olmayabilir ve basıyı giderme açısından da yetersiz kalabilirler. Temel materyel taban için tahta, rahatlık ve basınçtan kurtarma için köpük ve birde kaplamadan oluşur. Ayrıca üzerlerine yandan, abdüktör veya addüktör yönde destekler de konulabilir. Konturlu sistemler gövdenin gerçek şekline daha iyi uyar. Ancak konturlu sistem önerirken çocuğun büyüme hızı ve yapılacak tedavi girişimleri göz önüne alınmalıdır. Gövde kalıbı alınarak yapılan oturma sistemleri fiks deformiteleri olan çocuklar için uygundur ve en fazla gövde desteğini bunlar sağlar, spastisiteyi azaltmakta ve kompleks deformiteleri olan çocukları oturtmakta çok başarılıdırlar. Ancak kalıba göre yapılan sistemler pahalıdır, çocuk büyüdükçe yenilenmeleri gerekir ve çocuğun oturma sistemi içinde hareketlerini kısıtlarlar.
Duyu kaybı olan hastalarda çeşitli yastıklar kullanılarak basınç giderilebilir ve bası yaraları önlenebilir. Yastıklar köpük, su, hava ve jel içerebilir. İyi bir yastık kemik çıkıntılar üzerinde yeterli destek sağlamalı, stabil bir oturma alanı oluşturmalı, dayanıklı, hafif olmalı ve sıcak havalarda da kullanılabilmelidirler. Bağımsız transfer yapabilen kişilerde hafif yastıklar önerilir.
Pozisyonlama için Gerekli Destekler
Tekerlekli iskemlede oturan çocukta bazı parçaların eklenmesiyle gövdenin düzgün durması sağlanabilir. Yan desteklerle gövde orta hatta tutulurken göğüsten konan kemerlerle önden destek sağlanır. Pelvisi pozisyonlamak için oturma yüzeyine 45 derece açıda duran bir pelvik kemer konabilir. Ayrıca addüksiyonu önlemek için abdüktör yastıklar ve ayakta aşırı rotasyonları ve şiddetli kasılmaları önlemek için ayak destekleri de eklenebilir. Baş pozisyonunun düzgün olması görsel algılama, kas tonusunun kontrolü, beslenme ve yutma açılarından çok önemlidir. Baş kontrolü kötü olan olgularda arkadan ve yanlardan özel destekler kullanılabilir. Oturma ve pozisyonlama yönünden iyi desteklenmiş bir tekerlekli iskemlede oturan çocuk; çevre ile daha sağlıklı iletişim kurabilir ve mental açıdan daha hızlı gelişir.
DİĞER YARDIMCI CİHAZLAR
Rekreasyonel(Yenilenme ve yeniden yapılanma) Cihazlar
Serabral Palsili(SP)’li çocuğun toplum hayatına ve oyunlara katılabilmesi çevreyi keşfetme ve öğrenme sürecine yardımcı olacağından bu cihazlar rehabilitasyonun bir parçasıdır. Üç tekerlekli bisiklete eklenebilen elle itme sistemleri, geniş seleler, emniyet kemerleri, gövde destekleri ve göğüs kemerleri yardımıyla çocuğun üç tekerlekli bisiklete binmesi sağlanabilir. Step-N-Go bisikletinde spastik çocuklar ayakta durarak pedal çevirebilirler.
Yemek Yemeye Yardımcı Cihazlar
Bağımsız yemek yemek için değişik çatal bıçak ve kaşıklar geliştirilmiştir. Çocuğun eklem hareket açıklığı, gücü ve koordinasyonuna bağlı olarak bu gereçlerin şekli, kalınlığı ve açısı ayarlanabilir, sapları kalınlaştırılabilirr veya açıları değiştirilebilir. Bunun dışında mekanik ve elektrikle çalışan beslenme aletleri de geliştirilmiştir. Ülkemizde henüz bulunmayan bu cihazlar çocuğun daha az hareket ederek daha bağımsız yemesini sağlayabilir.
Winsford beslenme cihazı iki anahtarla çalışır. İlk düğmeye basıldığında tabak itici ile hizaya getirilir, daha sonra itme düğmesine basılarak yemek kaşığa doğru itilir. Kaşık otomatik olarak ağız hizasına kadar kalkar.
Handy-1 ise robot sistemi ile çalışır, ama pahalı ve çok büyük olduğundan kullanımı zordur.
Alternatif İletişim Sistemleri
#Stephan Hawking: Kara delik teorisinin doğru olmadığı kanıtlandı.
Dil becerisini ve iletişimi geliştirmeye yarayan çeşitli teknolojik destekler mevcuttur. Konuşma, dil ve akademik beceriyi geliştirmesi istenen tüm çocuklarda bu beceriler yeterli olmadığından kullanılabilirler. İletişimi engelleyen neden dizartri (konuşma zorluğu)veya dispraksi(sakarlık) gibi bir motor konuşma bozukluğu olabileceği gibi global gelişim bozukluğuna ikincil olarak gelişen mental(zihinsel) sorun da olabilir. Bu tür bir iletişim desteğinin verilmesindeki amaç çocuğun sistemik iletişim davranışlarını kazanmasıdır. Çocuğun anlatmak istediklerini anlayabilmek için iletişim sembolleri seti kullanılır. Çocuk bu sembollerin anlamlarını günlük yaşam aktiviteleri içinde öğrenir. Bu amaçla başlangıçta iletişim tahtaları (communication boards), iletişim defterleri ve basit konuşmaları üreten cihazlar kullanılabilir. Dünyada 1980’lerin sonundan itibaren geliştirilen iletişimi arttırıcı cihazlar yaş ve cinse uygun seslerde ve çeşitli dillerde konuşma oluşturabilirler. Bu cihazlar ‘mouse’, klavye,’joy stick’, düğme, ekrana dokunma, üfleme ve hatta göz hareketleri ile çalışan arabirimlerle PC veya taşınabilir küçük bilgisayarlardan gündelik yaşamda önemli basit cümlelerin sesli olarak üretilmesini sağlarlar. Bu sayede konuşma engelli çocuk çevresi ile iletişim kurabilir.
Örneğin Stephen Hawking ‘Zamanın Kısa Tarihi’ isimli kitabını bu tip iletişim sistemi aracılığıyla yazmıştır. Bu teknoloji karmaşık olduğundan konuşma engellilere kullanımının öğretilmesi için özel eğitmenlerle çalışmaları gerekebilir.
SPASTİSİTE TEDAVİSİ
Bütün kaslar pasif harekete karşı fizyolojik bir direnç gösterirler. Buna tonus denir. Spastisite gövde ve ekstremitelerdeki bu fizyolojik tonusun artmasıdır. Spastik çocukta kasın pasif harekete karşı gösterdiği direnç hareketin hızına bağlı olarak artar, gövdede denge bozukluğu ve ekstremitelerde(uzuvlarda) hareket güçlüğü gözlenir.
Hareket Bozukluklarının Fizyopatolojisi
Hareket motor kortekste planlanır ve kasılma uyarısı piramidal(beyindeki hareketleri kontrol eden sistem) sistemden medulla spinalis (omurilik) ön boynuzdaki ikinci motor nöron aracılığıyla ile kasa iletilir. Bu uyarı ayrıca serebelluma, bazal ganglionlara ve ekstrapiramidal sistem çekirdeklerine de ulaştırılır. Kasılan adeledeki kas iğciği kasılma miktarının medulla spinalis aracılığıyla ile tüm bu üst merkezlere geri iletir. İletilen bilgi serebellumda hareketin hızı ve yönü, bazal ganglionlarda hareketin başlangıç ve bitiş zamanlaması, ekstrapiramidal sistemde ise harekete katılan adelelerin kasılma gücü açılarından değerlendirilir. Hareketin istenen amaca uyması için gereken nöral düzenlemeler ekstrapiramidal sistem aracılığıyla ile ikinci motor nöronu etkileyen internörona(ara nörona) geri iletilir. İnternöron kasa giden ikinci motor nöronun aktivitesini yeniden düzenler ve kasılma istenen düzeyde gerçekleşir. Serabral palsi(SP)’de beyinde hareketi yöneten tüm bu merkezlerde lezyon olabilir, lezyonun yerine özgü hareket bozukluğu gelişir.
Ekstrapiramidal sistem lezyonlarında spastisite, piramidal sistem lezyonlarında ince motor beceri kaybı, bazal ganglion lezyonlarında kore, atetoz, distoni ve tremor, serebellum lezyonlarında ataksi ve tremor görülür.
Spastisite üst motor nöron sendromu olarak bilinen klinik tablonun bir bileşenidir. Bu sendromun diğer bileşenleri tendon reflekslerinde artış, klonus, patolojik refleksler, el becerisi kaybı, kas zayıflığı ve kasların selektif motor kontrol kaybıdır. Spastisite elle, mekanik cihazla veya elektrofizyolojik yöntemle ölçülebilir. Yaygın olarak Ashworth skalası olarak bilinen elle muayene yöntemi kullanılır.
Sorunlar
En önemli sorun fonksiyon kaybıdır. Spastisite nedeni ile oluşan hareket güçlüğü, postür bozukluğu, gelişen kontraktür ve deformiteler, bası yarası ve ağır fonksiyon kaybını daha da artırır, çocuğun bakımını güçleştirir.
Tedavi
Spastisite tedavisi bir ekip işidir. Ekipte ortopedist, nörolog, rehabilitasyon uzmanları, pediatrist, beyin cerrahı, fizyoterapist ve iş-uğraşı terapistleri bulunur. Çocuğun tedavi gereksinimi tüm ekip tarafından değerlendirilmeli ve spastisitenin azaltılması ile kazanılabilecek işlevler belirlenmelidir. Eğer spastisitenin azaltılması çocuğun fonksiyonel kapasitesini arttıracaksa girişim yapılmalı, fonksiyonel kazanç beklenmiyorsa girişim yapılmamalıdır. Tedaviye bağlı yan etki ve gelişebilecek komplikasyonlar açısından uyanık olunmalıdır.
Fizyoterapi, İş-Uğraşı terapisi
Spastik olguda fizyoterapinin iki ana amacı spastik kas tonusunu azaltmak ve artmış tonusun oluşturacağı kontraktür gelişimini engellemektir. Bu amaçla değişik teknikler bir arada kullanılır.
Pozisyonlama
Çocuğun antispastik pattern de denilen inhibitör pozisyonda yatırılması ve oturtulmasıdır. Bu pozisyona ek olarak kontraktür gelişimini engellemek için eklemler fonksiyonel pozisyonda tutulmalıdır.
Germe egzersizleri
Yavaş ve sürekli yapılan germelerle spastisitenin azaltılabildiği gösterilmiştir. Ancak bu etki kısa sürelidir. Ortez ve düzeltici alçı uygulamaları öncesinde eklemde istenen açıyı elde etmek amacıyla da kullanılır.
Nörofasilitasyon girişimleri
Nörodevelopmental terapi (Bobath) ve proprioseptif(derin duyu) nöromüsküler fasilitasyon teknikleri kas tonusunu inhibe etmeye dayalıdır. Bazı uyarı noktalarından verilen basınç kas iğciğinden kalkan germe refleksini inhibe ederek spastik kas tonusunu azaltır.
Medikal Tedavi
Oral medikasyonlar
Bu amaçla çeşitli farmakolojik ilaçlar kullanılır.
Bunlar:
Genellikle iki yaşın üzerinde kullanılırlar. Düşük dozlarda başlanarak istenen etki elde edilene kadar doz arttırılır.Yan etkiler ortaya çıkarsa ilaç değiştirilir. Etkinlikleri kısıtlıdır. Sistemik etki gösterdikleri için yan etkileri sıktır, özellikle sedasyon(uykululuk) yaparlar.
Baklofen merkezi sinir sistemindeki ana inhibitör nörotransmitter olan gama aminobutirik asit (GABA)’nın agonistidir. Baklofen etkisini ağırlıklı olarak omurilikte gösterir, internöronun ikinci motor nöron üzerindeki inhibitör etkisini arttırarak spastisiteyi azaltır. Oral Baklofen’in etkisini gösterebilmesi için beyinomurilik bariyerini aşarak omurilğe ulaşması gerekir. Bu yaklaşık 1 saat sürer ve etki süresi de 8 saat kadardır. Dolayısıyla günde üç ila dört kez verilmelidir. 2-7 yaş arasında günde 10-15 mg dozlarda en fazla 40 mg olmak kaydıyla verilebilir. 8 yaş üzerinde 60 mg/gün dozunda verilebilir. Erişkinde maksimum dozlar 80-120 mg arasındadır. Sedasyon oluşturabilir, nöbet eşiğini düşürür.
Diazepam da bir gama aminobutirik asit agonistidir. Ancak hem beyin hem omurilik düzeyinde etki gösterir, dolayısıyla yüksek doz verildiğinde merkez sinir sistemindeki yan etkileri belirginleşir. Baklofen’e göre daha hızlı emilir, etkisi daha erken ortaya çıkar ve daha uzun sürer. Toplam 20 mg/gün’ü aşmamak kaydıyla 0.12-0.8 mg/kg/gün dozlarında kullanılır. Günde iki ile üç kez verilebilir. Sedatif etkisi belirgindir ve alışkanlık yapabilir.
Klonazepam diazepam’a benzer etki gösterir, etki süresi daha uzundur. Sedatif etkisinin daha az olması ve solunum depresyonu yapmaması nedeni ile çocuklarda tercih edilmektedir. Doz günde 2-4 kez 0.1-0.2 mg/kg dozlar şeklinde verilerek başlanır ve yeterli etki sağlanana dek arttırılır.
Dantrolen myofibrilde kalsiyum salınımını bloke ederek kasılmayı inhibe eder. Merkez sinir sistemi yan etkileri nadirdir. Başlangıç dozu 0.5 mg/kg’dır ve maksimum 3 mg/kg’a çıkılabilir. Toplam doz 12 mg/gün’ü aşmamalıdır. Günde 4 kez uygulanır. Kas güçsüzlüğü, sedasyon, diyare(ishal) ve hepatotoksisite(karaciğer toksisitesi) gibi yan etkileri vardır. Hepatotoksisiteyi değerlendirmek için karaciğer fonksiyon testlerinin yılda 2-4 kez yapılması ve kullanım süresinin 2 yılı geçmemesi önerilir.
Tizanidin bir alfa-2 adrenerjik reseptör agonistidir. Hem beyin, hem omurilik düzeyinde etki gösterir. Eksitatör nörotransmitter salınımını azaltır, inhibitör nörotransmitter salınımını arttırır. Çocuk dozu henüz belirlenmemiştir. Erişkinlerde 2-4 mg; 4 saatte bir dozu ile başlanarak toplam 36 mg’a kadar çıkılabilir. Sersemlik, baş dönmesi, halüsinasyon yapar(olmayan şeylerin görülmesi ya da işitilmesi), hepatotoksiktir(karaciğere toksiktir).
İntratekal Baklofen Terapisi (İTB)
Oral(Ağızdan) alınan Baklofen beyin omurilik sıvısına yeterli oranda geçemediği ve istenen terapötik etkiyi sağlayamadığı için doğrudan beyin omurilik sıvısı(BOS) içine bir pompa ve kateter aracılığıyla verilmesi yöntemi son yıllarda gittikçe yaygınlaşmaktadır. Baklofen oral yolla verildiğinde etkili doza ulaşabilmek için alınan miktar ile uyku hali, sedasyon, bulantı ve baş ağrısı gibi yan etkiler ortaya çıkabilir. Baklofen’in intratekal olarak uygulanması ise reseptörlerde daha kısa sürede etkili doza ulaşılmasına olanak verir ve yan etkileri daha azdır. Kateter abdomene(karın içine) yerleştirilen haznesinde 2 – 3 aylık ilaç bulunan bir pompaya bağlıdır, kateterin diğer ucu ise L4 – L5 seviyesinde intratekal aralıktadır. Bu sayede belirlenen dozda Baklofen sürekli olarak beyin omurilik sıvısı içine salınır. İntratekal Baklofen(İTB) pompası bilgisayar aracılığıyla uzaktan kumanda edilerek doz ayarlanabilir. Kullanılan doz 100 – 500 mikrogram/gün arasındadır, oral baklofen dozunun 1/100’ü ile istenilen antispastik etki sağlanabilir. İlaç bittikçe enjektör ile doldurulur. Üç yaş üzerinde abdomeni(karnı) pompa takılacak kadar büyük, tüm vücut tutulumlu, hidrosefalisi kontrol altında, belirgin spastisitesi olan ve spastisitenin azaltılması ile fonksiyonel kazanç ve bakım kolaylığı beklenen olgularda intratekal Baklofen(İTB) endikasyonu vardır. İntratekal Baklofen (İTB)’den yarar göreceği düşünülen olgularda önce Baklofen test dozu BOS(Beyin omurilik sıvısı) içine enjekte edilir. Alınan yanıta göre farklı dozlar birkaç gün içinde uygulanabilir.
Ashworth skalasında 6-8 saat süre ile en az 1 derece gevşeme oluşan çocuklarda İntratekal Baklofen(İTB) uygulanmasına karar verilir. İntratekal Baklofen(İTB)’in BOS’daki yarı ömrü 1,5 saattir. Pompa içinde baklofen’in bulunduğu haznenin 1-3 aylık periyodlarla doldurulması gerekmektedir. Pompanın pil ömrü ise 4-5 yıldır. Uygulama sonrasında yoğun bir fizyoterapi programı ile fonksiyonel hedeflere ulaşmaya çalışılır. Spastisite azaltılınca kas zayıflığı belirginleşir, bu nedenle güçlendirici egzersiz programları çok önemlidir. Son derece pahalı olan intratekal Baklofen (İTB) uygulamasının önemli komplikasyonları(zaraları) merkezi sinir sistemi enfeksiyonu, beyin omurilik sıvısı kaçağı ve kateter sorunlarıdır. Üst ekstremite(uzuv) spastisitesinde kateter ucunun üst torakal seviyelere itilmesi gerekir. Kateter tıkanması veya depodaki ilacın tükenmesi nedenleri ile ilacın aniden kesilmesi nöbet, halüsinasyon, psikoz(düşünce ve duyunun ağır oranda bozulduğu zihin durumu), aşırı spastisite gibi etkiler oluşturabilir. Hipotoni, kore ve atetozda İntratekal Baklofen(İTB) uygulaması yararlı değildir. Distoni üzerine etkisi halen araştırılmaktadır.
Nöromusküler blokerler
İlaç tedavisinin yetersiz kaldığı ve cerrahi girişimin risk oluşturacağı düşünülen olgularda çeşitli kimyasal maddeler ile motor yollar üzerinde çeşitli seviyelerde kalıcı lezyonlar oluşturmak mümkündür.
Alkol % 10 luk etil alkol preparatı olarak hazırlanır, kas stimülatörü ile belirlenen motor noktaya injekte edildiğinde nöromusküler bileşke hasarı oluşturarak denervasyon yapar. Etki süresi 2 –36 aydır. Uygulama çok ağrılı olduğu için genel anestezi altında yapılması gerekir. Enjeksiyon yerinde ağrı ve kronik nöropatik ağrı yapabilir. Uygulama güçlükleri ve yan etkileri nedeni ile kullanımı tercih edilmez.
Fenol bir karbolik asittir ve etki mekanizmasý alkole benzer. % 3 lük preparatı aynı yöntemle uygulanır. Etki süresi 2 – 36 aydır. Çocuklarda kilo başına 30 mg’dan az verilmeli, toplam doz 1 gram’ı aşmamalıdır. Tekrarlayan enjeksiyonlarla kalıcı etki sağlanabilir, ancak preparatın hazırlanması ve uygulanması zordur, nöropatik ağrılar oluşabilir. Yüksek doz enjeksiyonlar sonrasında kasta seyirme, konvulziyon(nöbet) ve kardiopulmoner depresyon(kalp ve akciğer işlevlerinde baskılanma) gözlenebilir.
Botulinum Toksin
Clostridium Botulinum tarafından üretilen bir ekzotoksindir. Bilinen sekiz tipinden A tipi klinik kullanımdadır, B tipi klinik kullanıma hazırlanmaktadır. Nöromusküler bileşkede asetilkolin salınımın inhibe ederek kimyasal denervasyon oluşturur. Etki 3. günde başlar, 10. günde maksimuma ulaşır ve kasta gevşeme 3 ila 6 ay süre ile devam eder. Doz olarak her kas için vücut ağırlığının kilosu başına 4-6 ünite toksin uygulaması önerilmektedir, ancak total uygulama dozu vücut ağırlığının kilosu başına 12 ünite’yi geçmemelidir. Uygulama tekniği fenole göre çok daha kolaydır, ağrısızdır, anestezi gerektirmez, önemli komplikasyonu yoktur. Dezavantajları arasında etkisinin geri dönüşümlü etkisinin olması ve direnç gelişmesi sayılabilir.
Elektrostimülasyon Yöntemleri
Spastik adelelerin üzerine konulan yüzeyel elektrodlar yardımıyla alçak frekanslı elektrik akımları kullanılarak stimülasyon yapılmasının spastisiteyi kısa sürelerle azalttığı gözlenmiştir. Ayrıca spastik adelenin antagonistine de stimülasyon uygulanabilir. Ancak gerek hafif ağırlığı olması, gerekse de etkisinin kısa süreli oluşu ve uygulamanın ancak hastane içi koşullarda terapi ünitelerinde uygulanabilmesi nedeniyle bu yaklaşım ancak fizyoterapi seansının bir parçası olarak kullanılabilir. 1975′ lerden beri kullanılan omurilik veya serebellumun elektrik stimulasyonu ise anlamlı etkisi kanıtlanmadığı için fazla yaygınlaşmamıştır.
Manyetik Repetitif Stimülasyon
Manyetik Repetitif Stimulasyon, son yıllarda kullanılan spastisitede anlamlı, fakat geçici düzelmeler sağlayan bir elektrostimulasyon metodudur. Henüz gelişme aşamasında olmakla birlikte ileride spastisite tedavisinde yaygın olarak kullanılacak bir non-invasif(zarasız) yöntem olduğuna inanılmaktadır. Kafa çevresine uygulanan paletler aracılığıyla beynin çeşitli alanlarına özellikle de motor kortekse sabit frekansta tekrarlayan manyetik uyarı verilir. Uygulama sonrası hastaların kas tonusunda anlamlı gevşeme gözlenmekte ve bu etki haftalarca sürmekte, hasta bu arada ilaç gereksinimi duymamaktadır.
Ortezler
Germe refleksini inhibe etmek amacıyla ayaktaki belirli noktalara basınç uygulayan yumuşak plastikten yapılan DAFO’lar(ayak-ayak bileği ortezleri) kullanılır. Ancak bu tür ortezlerin antispastik etkiden çok kas atrofisi yaptığı düşünülmektedir.
Ortopedik Cerrahi
Spastik kasları uzatarak kas iğciğinden gelen uyarıları azaltır, bu sayede germe refleksi daha az uyarılır ve spastisite azalır. Ayrıca spastisite nedeniyle oluşan deformite ve kontraktürler de düzeltilir. Ancak ortopedik cerrahi girişim yapılmadan önce spastisite tedavisi için diğer tüm yöntemlerin uygulanmış olması gereklidir.
Nöroşirürjik Girişimler
Spastisiteyi kontrol etmek için sinir sisteminde kimyasal, radyofrekans veya cerrahi yöntemlerden biri ile kalıcı hasar oluşturmanın en son çare olduğu unutulmamalıdır. Bu amaçla geliştirilmiş cerrahi yöntemlerden diğerlerine göre üzerinde en fazla durulan ve uygulanan işlem dorsal köklerin kesilmesidir.
Selektif Dorsal Rizotomi
Omuriliğin L2 – S2 seviyeleri arasındaki posterior sinir köklerinin belirli dallarının seçilerek kesilmesidir. Bu sayede kas iğciğinden gelen uyarı omuriliğe ulaşamaz ve spastisite azalır. Kas gerildikçe kas iğciğinden kalkan uyarılar posterior aferent kökler aracılığıyla omurilikteki ikinci motor nörona ulaşır ve burada oluşan eksitasyon sonucu kas daha fazla kasılır. Germe refleksinin artması olarak bilinen bu durum posterior aferent köklerin en çok etkilenenlerinin bir kısmının selektif olarak kesilmesiyle önlenir. Ikinci motor nörona kastan gelen aferent uyarı azaltılır, bu sayede ikinci motor nöron daha az ateşler ve kas da daha az kasılır, spastisite azalır. Rizotomi işlemi sırasında posterior kökleri oluşturan sinir dalları tek tek ayrılır ve elektrofizyolojik olarak uyarılır. Bu kökler normalde aferent sinirler olduklarından uyarıldıklarında kas aktivitesi görülmez. Kas aktivitesi varsa kökün o kısmı anormal kabul edilerek kesilir. Bu işlem sonrası anestezi(hissetmeme) ve disesteziler(uyuşukluk) olabilir.
Rizotomi bağımsız yürüyebilen, kontraktürü olmayan, gövde dengesi, motor kontrolu, kas gücü, motivasyon ve zekası yeterli olan 4 – 8 yaş arası diplejik çocuklarda uygulanmalıdır. Çocukda spastisite dışında atetoz, distoni gibi diğer tonus değişiklikleri ve fiks(sabit) deformite olmamalıdır. Cerrahiye aday tüm olgularda kraniyal MR tetkiki, lumbosakral ve kalça direkt radyolojik incelemeleri yapılmalıdır. Spastisite ile birlikte distoni ve rijitide varlığı, yapılan MR tetkikinde bazal çekirdeklerde hasarın olması, geçirilmiş bir seri ortopedik ameliyatlar, kontraktür varlığı kontrendikasyonlardır. Selektif dorsal rizotomi sonrası belirgin zayıflık, lomber hiperlordoz ve kalça subluksasyonu gelişebilir. Parapleji, duyu kaybı, idrar ve gaita inkontinansı, beyin omurilik sıvısı fistülü ve enfeksiyon bu cerrahi yöntemin diğer önemli komplikasyonlarıdır. Ailenin ilgisi ve rizotomi sonrası uzun süre fizyoterapi yapılması cerrahinin başarısını arttırır.
Diğer cerrahi yöntemler
Stereotaktik ensefalotomi: Globus pallidus, serebellum, ventrolateral talamik nukleusa yapılır, değişken sonuçlar bildirilmiş.
Serebellar stimulasyon:Serebelluma yapılır , kötü sonuçlar bildirilmiş.
Longitudinal myelotomi: Konus medullarise yapılır, değişken sonuçlar bildirilmiş.
Servikal posterior rizotomi: C1-C3(1. ve 3. Boyun omuruna) yapılır, hafif düzelmeler görülmüş.
Nörektomi: Etkilenen sinirlere yapılır, değişken sonuçlar bildirilmiş.
Sonuç
Spastisitenin azaltılması için birçok yöntem bir arada kullanılmalıdır. Germe egzersizleri ve ortopedik cerrahi ile kaslar uzatılarak gerilme uyarısının azaltılması ilaç tedavisi ve inratekal baklofen(İTB) ile germe refleksinin internöron düzeyinde baskılanması, selektif dorsal rizotomi ile gerilme uyarısının internörona ulaşmasının önlenmesi yöntemleri hastaların gereksinimlerine göre birlikte kullanılır.
Yöntem
Ağızdan İlaç
Her yaş, en sık 2-5 yaş arası verilir. Yaygın spastisitede kullanılır. Spastisiteyi hafif azaltır. İTB(intratekal baklofen gerekebilir). Yan etki olarak sedasyon(uykululuk) gelişebilir.
Botulinum Toksin
Her yaş, en sık 2-10 yaş arası kullanılır. Lokal spastisitede kullanılır. Yan etkisi yoktur.
İntratekal Baklofen(İTB)
Karnı pompa takılacak kadar büyük olmalıdır. 3 yaş üzeri kullanlır. Tüm vücut tutulumu, dipleji ve distonide kullanılır. Yürümede, konuşmada düzelme, ortopedik girişimde azalma, çocuğun bakımında kolaylaşma olur. Yan etki olarak BOS(beyin omurilik sıvısı) kaçağı gelişebilir.
Ortopedik Cerrahi
En sık 5-15 yaş arasında kullanılır. Spastik kontraktür ve deformite düzeltilir. Oturma ve yürümede düzelme görülür. Yan etki olarak enfeksiyon gelişebilir.
Fizyoterapi
Her yaş, en sık 0-7 yaş arası yapılır. Tüm serabral palsi tiplerinde yapılır. Zayıflık ve kontraktür için yapılır.Yan etkisi yoktur.
Ortopedik Cerrahinin Amacı
Deformitelerin önlenmesi, varolan deformitelerin düzeltilmesi, kas iskelet sistemi fonksiyonunun korunması ve arttırılması, görünümün düzeltilmesidir. Bu kazanımlar sayesinde çocuğun hareket yeteneği ve kendine güveni artar. Ortopedik cerrahi ile daha düzgün bir postür ve yürüme amaçlanır. Bunun için dengeli bir omurga ve pelvis, basma fazında ekstansiyona gelebilen kalçalar ve dizler, yere düz basan stabil ayaklar gerekir. Bu sayede dik duruş elde edilebilir. Her hastanın sorunları belirlenip tedavinin amacı tanımlanmalıdır. Tedavi seçenekleri hasta ve ailesi ile tartışmalı, ailenin beklentileri ve olanakları değerlendirilerek gerçekçi hedefler saptanmalı, yararı kısıtlı riski yüksek ameliyatlar yapılmamalıdır. Kas iskelet sisteminde düzeltilemeyecek deformite yoktur, ancak girişim kararını vermeden önce riskleri etraflıca değerlendirmek şarttır.
Ortopedik Cerrahi
Serabral Palsi(SP)’li Olguda Neleri Düzeltebilir?
Cerrahi girişimler ile yürümeyi ve oturmayı güçleştiren ekstremite(uzuv) ve omurga deformiteleri düzeltilebilir, ağrılı kalça çıkığı ve pelvik tilt(eğrilik) geliþimi engellenir, postür ve yürüme sorunları azaltılır. Spastik kasların uzatılması ise germe refleksi duyarlılığını azaltarak kas spastisitesini de azaltabilir.
Spastisite(katılık)Nasıl Düzeltir ?
Tendon uzatmaları ve tendon transferleri spastik kasların neden olduğu kas dengesizliği ve deforme edici kuvvetleri azaltır ya da değiştirir. Yumuşak doku cerrahisi ile spastik kasların oluşturacağı iskelet komplikasyonları(zaraları) önlenebilir, deformite oluşan çocuklarda ise düzeltici ostetomi ve artrodezler uygulanır. Tüm bu cerrahi girişimler kaldıraç kolu bozukluğu – ‘lever arm dysfunction’ olarak bilinen bozulmuş biomekanik süreçleri düzeltirler.
Cerrahi Girişim Ne Zaman Yapılmalıdır?
Yürüyen çocuklarda 5-7 yaşlarında nöromotor gelişimin tamamlanması ile yürüme paterni yerleşir. Postürü ve yürümeyi düzeltmeye yönelik cerrahi girişimlerin bu dönemde yapılması ve mümkünse tek seansta bitirilmesi gereklidir.
Üst ekstremite cerrahisi ise fonksiyonel bozukluğun gerçekçi bir şekilde değerlendirilip, amaçların belirleneceği yaşa bırakılmalıdır. Çocuğun ameliyat sonrası terapiye daha kolay uyum sağlayacağı 6 -12 yaşları arasında yapılırsa belirgin fonksiyonel kazanım sağlanabilir.
Kalça instabilitesini(kaymasını) önlemek için yapılması gereken addüktör – fleksör gevşetme ve osteotomilerde yaş sınırı yoktur.
Hasta Seçimi
Tüm serabral palsi(SP) tipleri içinde ortopedik cerrahiden en fazla yararlanacak olan hasta grubu spastik tiptir. Hemiplejiklerde pes ekinus ve pes varus, diplejiklerde sıçrama yürüyüşü, makaslama ve pes valgus, tüm vücut tutulumunda ise omurga deformitesi ve kalça instabilitesine yönelik cerrahi girişimler yapılır. Fonksiyonel amaçlı el cerrahisi çok nadiren ve sadece stereognozisi olan spastik hemiplejiklerde yapılır. Kozmetik ve hijyenik amaçlı el cerrahisi ise tüm vücut tutulumlu olgularda gerekebilir. Diskinetik SP’de cerrahi girişim pek önerilmez. Mental sorunları olan çocuklarda uzun süreli immobilizasyon (özellikle pelvipedal alçı) ve fizyoterapi gerektirecek ameliyatlar yapılmasından kaçınılmalıdır.
Yöntemler
Düzeltici alçılama
Pes ekinus ve diz fleksiyon kontraktürünü düzeltmek için germe egzersizlerini takiben düzeltilmiş pozisyonda alçı yapılır ve alçı belirli aralıklarla değiştirilir. Düzeltici alçılamanın yararı tartışmalıdır. Uzun süreli alçılamalar sonrasında oluşan atrofinin varolan kas güçsüzlüğünü arttırması önemli bir dezavantajdır.
Cerrahi girişimler
1- Kas – tendon
2- Nörektomiler: Bir dönemler sıkça yapılmış, ancak sonuçlarının tatminkar olmaması üzerine terk edilmiştir.
3- Artrodez: Deformiteyi düzeltir ve/veya eklemi stabilize eder.
4- Osteotomi
c.Torsiyonel osteotomiler: Tibia veya femurdaki torsiyonel (döndürücü)deformiteleri düzeltir.
5- Posterior füzyon ve enstrümentasyon: Omurga deformitelerini düzeltir.
Cerrahi Tedavinin Başarısını Etkileyen Faktörler
1- Hasta seçimi
2– Gerçekçi Hedef
Çocuğun kazanabileceği fonksiyon merkezi sinir sistemindeki hasarın düzeyine bağlıdır. Ortopedik cerrahi deformiteyi düzeltir, eklemde kas dengesini kurar ve spastisiteyi azaltır, ama hasta ancak nörolojik fonksiyonu yeterli ise yürüyebilir.
3- Seçilen girişimin hem bölgesel soruna, hem de ekstremitenin(uzvun) tümüne olan etkileri değerlendirilmelidir.
4- Ameliyat öncesi enfeksiyon varsa araştırılıp tedavi edilmeli, beslenme bozukluğu olan tüm vücut tutulumlu olgularda gastrostomi açılmalı, ortez uygulaması gereken olgularda mümkünse önceden ölçü alınmalı, ameliyat sonrası gerekecekse egzersiz, yürüteç ve koltuk değneği eğitimi önceden verilmelidir.
5- Ameliyat sonrası dönemde analjezi, erken mobilizasyon, gövde ve üst ekstremite(uzuv) güçlendirilmeli, beslenme ve cilt bakımına dikkat edilmelidir.
Postoperatif(Ameliyat sonrası) Dönem Analjezi
Erken postoperatif dönemde ağrının giderilmesi, kas spazmının çözülmesi ve çocuğun anksiyetesinin(huzursuzluğunun) azaltılması amaçlanmalıdır. Analjeziklerin parenteral verilmesi, mümkünse PCA ( Hasta Kontrollü Analjezi) önerilmektedir. Özellikle santral spazmolitik etkisi için en az 3 gün Diazepam kullanılmalıdır. Gereken vakalarda kaudal veya epidural analjezi eklenmesi, tedavi ekibinin psikolojik yönden destekleyici tutumu çocuğu rahatlatacak ve başarıyı arttıracaktır.
İmmobilizasyon(Hareketsizlik)
Kalçada addüktör ve fleksör gevşetmelerden sonra kısa süreli cilt traksiyonu ve uzun süre otuzar derece abdüksiyonda üçgen yastık kullanılır. Hasta erkenden yürütülür. Hamstring uzatmadan sonra diz ekstansiyonda 3 hafta silindir alçı kullanılır, 1-2 gün içinde alçı ile mobilizasyona başlanılır. Rektus femoris transferi sonrası semifleksiyonda çıkarılabilir bir diz ateli verilir ve erkenden egzersizlere başlanır. Ayakta tendon transferleri sonrası anatomik pozisyonda 6 hafta süre ile kısa bacak alçısı uygulanır ve birkaç gün içinde kısmi ağırlık verdirerek yürütülür. Triseps uzatmadan sonra anatomik pozisyonda 3 hafta süre ile kısa bacak yürüme alçısı yapılır ve alçı ile erkenden bastırılır. Pelvik osteotomilerden sonra 6 hafta pelvipedal alçı ile koruma uygulanmalıdır. İntertrokanterik osteotomi sonrasında internal fiksasyon yeterince güçlü ve hasta uyumlu ise pelvipedal alçıya gerek yoktur, yatak istirahati verilir. Alçı gereken olgularda 4-6 hafta pelvipedal alçı yapılır. İstirahat süresi bitiminde koltuk değneği ile yürüme başlatılabilir. Radyolojik olarak füzyon görülünce kademeli olarak değnek bıraktırılır. Ayakta osteotomi ve subtalar artrodezlerden sonra anatomik pozisyonda kısa bacak alçısı ile kısmi ağırlık vererek yürümeye 3. hafta civarında, alçıyı çıkartarak tam ağırlıkla yürümeye ise 6. hafta sonrasında kemik iyileşmesi bulguları röntgen filmlerinde gözlenince izin verilebilir. Omurga cerrahisi sonrasında enstrümentasyonun ve hastanın kemiklerinin sağlamlığına güvenilirse gövde ortezi kullanılmayabilir. Osteoporozlu olgularda veya zayıf enstrüman kullanıldığında 6 ay kadar Servikotorakolumbosakral ortez(CTLSO) veya Torakolumbosakral ortez (TLSO) ile düzelmenin korunması yararlı olur.
Fizyoterapi
Ameliyat sonrası terapinin amaçları en kısa sürede eklem hareketi ve kas gücünün kazanılması ve yürümenin düzeltilmesidir. Alt ekstremiteye(uzva) uygulanan çok seviyeli ameliyatlarda ameliyat öncesi kas gücünün kazanılması 3 ay sürer.
Gece Atelleri
Alçı immobilizasyonu süreci tamamlandıktan sonra atel yardımıyla eklem kontraktürlerinin önlenmesi yararlı olabilir, ancak gece atellerinin düzenli kullanıılmasının yararı kanıtlanamamıştır. Gece atellerinin ekstremiteye(uzva) tam uymaması, hastanın uykusunu bölmesi, kasları sürekli gergin tutması hasta açısından çok rahatsız edici olabilir. Geceleri uyku esnasında tonus zaten azaldığı için atellemenin yararı tartışmalıdır. Atellemede amaçlanan düzelme asla çocuğun tolerans düzeyini aimamalıdır. Çocuğu çok sıkmamak için gece atelini bir gece sağda, bir gece solda kullanmak veya gece atel kullanmayarak gündüz atelini tercih etmek gerekebilir.
Cerrahi Planlamada Dikkat Edilmesi Gereken Diğer Etkenler
Ortopedik cerrahi spastisite ve komplikasyonlarına yönelik planlanır, ancak cerrahi girişim kararı verilirken, hastanın bütüncül tedavisini etkileyebilecek olan spastisite dışındaki sorunlar da göz önüne alınmalıdır.
Cerrahi açıdan kontrendikasyon oluşturmazlar ve çok ağır olmadıkça cerrahi sonuçları etkilemezler. Örneğin görme bozukluğu olan spastik diplejik çocuk ortopedik cerrahiden yararlanabilir, ancak tamamen kör olan bir çocukta düzeltici cerrahi yapılmamalıdır. Orta derecede mental sorunları olan çocuklarda mobilizasyonu arttırmaya yönelik ortopedik cerrahi yapılabilirken ağır mental retardasyonda(zeka geriliğinde) yalnızca ağırlığı gidermek veya bakımı kolaylaştırmak için cerrahi girişim uygulanabilir.
Spastik diplejik çocuğun fonksiyonel durumunda denge çok önemlidir. Gövde dengesi yetersiz olan çocuklarda cerrahi girişimlerin kazanımları istenen ölçülerde olmaz. Çocuk çok iyi değerlendirilip alt ekstremitelerdeki (uzuvlardaki)deformitelerin düzeltilmesinin dengeyi arttıracağı düşünülürse cerrahi girişim yapılabilir.
Spastik kaslarda aynı zamanda güçsüzdür, dolayısıyla spastik kasa yapılacak girişimlerden sonra güçlendirme egzersizlerine önem verilmelidir.
Hareketin planlamasındaki güçlüktür, örneğin bir kapıdan dışarı çıkmak için kapıyı açmak ve daha sonra kapıdan dışarı yürümek için vücut kısımlarının uygun sıra ile hareket ettirmek gerekir. Normal bireylerde bu hareket sıralaması otomatik olarak yapılır ve bilişsel beceri gerektirmez. Ancak serabral palsi(SP)’li olguların çoğunda tüm rutin hareketlerin düşünülerek planlanması, bilişsel becerilerin seferber edilmesi gereklidir. Apraksik çocukta yapılan cerrahi girişimler hareket becerisini arttırmayabilir.
Serabral Palsi(SP)’nin ana sorunudur. Serabral Palsi(SP)’li olguların çoğunda eklemler tek tek, birbirinden bağımsız hareket ettirilemez. Örneğin hasta dizini ve ayak bileğini bükmeden kalçasını oynatamaz. Selektif motor kontrolü daha iyi olan çocuklarda cerrahi girişim sonuçları da daha iyidir. Selektif motor kontrol normal çocuklarda 6-7 yaşlarında tamamlanır, dolayısıyla serabral Palsi(SP)’li olgularda da cerrahi girişim açısından bu yaşlara kadar beklemek avantaj sağlayabilir.
Fiziksel sorunların yoğunluğu çocuğu ve aileyi yıpratır, yaşam boyu süren çeşitli psikolojik sorunlara yol açar. Cerrahi girişimin oluşturacağı sıkıntılar tüm bu sorunların üzerine yeni yükler ekleyecektir. Cerrahi girişimden sağlanacak kazanç girişimin riskleri ile karşılaştırılmalı, durum aile ve çocukla ayrıntılı olarak tartışıldıktan sonra ameliyat kararı verilmelidir. Ailelerin cerrahi girişimlerden ne beklediği titizlikle soruşturulmalı, gerçekçi olmayan beklentiler varsa aile bilgilendirilerek yeni hayal kırıklığı yaşamaları engellenmelidir.
Ortopedik cerrahiyle bu tip hareket bozukluğunda belirgin düzelme sağlanamaz, hatta distonik hareketlerin güçlü olduğu çocuklarda osteotomi ve tendon girişimleri sonrası gevşeme sıktır.
ANESTEZİ ve AĞRI TEDAVİSİ
Serabral palsi(SP) hastaları değişik şekillerde etkilediğinden anestezik ilaçlarIn seçimi hastaya ve cerrahi işleme göre belirlenmeli, her çocuğa uygun anestezi planı yapılmalıdır. Korkmuş, ürkmüş ve olan biteni anlayamayan bir çocuk anestezi indüksiyonu(başlangıcı) sırasında sabır ve empati gerektirir. Sosyal gelişme geriliği olan bu çocukların iletişim sorunları nedeniyle bakıcılarından ayrılmaları ciddi bir korku ve anksiyete nedeni olduğundan, induksiyon sırasında ve derlenmede bakıcıların çocuklarla birlikte kalmalarına izin verilmelidir.
Preoperatif Dönem(Ameliyat öncesi dönem)
Ameliyattan önce süt çocuklarında anne sütü ve katı gıdalar 4 saat önce, daha büyük çocuklarda ise 6-8 saat önce kesilir, sıvı ve su içilmesine operasyondan 2 saat öncesine dek izin verilebilir. Çocuğun durumuna uygun bir ajanla premedikasyon(cesaret iğnesi) yapılabilir. Spastisite, distoni veya sadece çocuğun korkmuş olması nedeniyle damaryolu açılması sorun oluşturabilir. Bu nedenle damaryolu açılmasından en az 1 saat önce lokal anestezik içeren (lidokain/prilokain) merhem ile cilt anestezisi sağlanması bu travmayı azaltarak indüksiyonu(anestezi başlangıç dönemi) kolaylaştırır.
İntraoperatif Dönem(Ameliyat dönemi)
Gelişme geriliği olan serabral palsi(SP)’li çocuğun yüksek olasılıkla gastroözafajeal reflü ve sekresyonları yutamama gibi sorunları vardır, bu nedenle hızlı indüksiyon gerektirebilir. Gastroözafajeal reflü ve oromotor disfonksiyon sorunları indüksiyon ve ekstübasyon sırasında aspirasyona eğilimi arttırır.
Postoperatif dönem(Ameliyat sonrası dönem)
Bulantı, kusma olasılığının yüksek olması nedeniyle antiemetik ilaçların yanında nazogastrik tüp takılması da önerilir. Ciddi reflü varlığında hızlı indüksiyonun avantajları, bronkospazm oluşturmayacak şekilde yavaş indüksiyon avantajları ile karşılaştırılmalıdır. Spastisite ve sınırlı boyun hareketleri entübasyonu zorlaştırabilir. Serabral palsi(SP)’li çocukların ilaçlara yanıtı farklılık gösterir; nondepolarizan kas gevşeticilere dirençli olabilirler, süksinilkoline duyarlılık oluşmaz, inhalasyon anesteziklerinin MAC(minimum alveoler konsantrasyon) değeri daha düşüktür. Epilepsi öyküsü olan çocuklarda enfluran, etomidat, metoheksiton ve ketaminden kaçınılması önerilmektedir. Postoperatif kusma ve aspirasyonun önlenmesi ve havayolu reflekslerinin erken dönemde geri dönmesi için propofol ve sevofluran gibi kısa etkili ajanlar tercih edilir. Lateks allerjisine maruz kalma olasılığı yüksektir. Perioperatif dönemde karşılaşılabilen sorunlar, hipotermi (termoregulasyon bozukluğu), bulantı, kusma ve kas spazmlarıdır. Intraoperatif ve postoperatif analjezi açısından rejyonel tekniklerin tercih edilmesi önemle vurgulanmaktadır.
Postoperatif(Ameliyat sonrası) sorunlar
Serabral Palsi(SP)’li olguların anesteziden derlenmeleri hipotermi(düşük vücut ısısı) veya rezidüel volatil anestezikler nedeniyle daha geç olabilir. Sekresyonlar postoperatif dönemde de aspirasyonu gerektirebilir. Psödobulber palsili(yalancı olmurilik soğanı felci olan) çocuklarda fazla miktarda sekresyon varlığı, rejürjitasyon(mideden yemek borusuna kaçma, besinlerin ağızdan gelmesi) ve kusma sıklığı nedenleri ile havayolu korunmasına önem verilmelidir. Derlenme sırasındaki ajitasyonun(sinirlilik) nedenleri arasında ağrı, üriner retansiyon(idrar kesesinde idrar birikme) ve yabancı çevre sayılabilir.
Bakıcıların derlenme odasına alınmaları ajitasyonu önleme konusunda yararlıdır. Antikonvülsif ilaçlar çoğunlukla oral yoldan verildiğinden perioperatif(ameliyat esnasında) dönemde dozları ve uygulanma şekilleri düzenlenmelidir.
Spastisite tedavisinde kullanılan baklofen ve dantrolenin yoksunluğu nöbet ve halüsinasyonlara neden olabilir. Rektal, oral, veya intravenöz diazepam, düzenli oral medikasyon başlanana dek kullanılabilir. İntratekal baklofen perioperatif sürdürülebilir. Epidural analjezi uygulanmışsa, kemik çıkıntılara uzun süreli bası cilt hasarına neden olabilir. Hareketin az olması, yetersiz sıvı alınmasıyla ve bağırsak hareket bozuklukları sonucu postoperatif kabızlığa eğilim vardır. Oral, intravenöz veya epidural kullanılan opioidler de bu duruma katkıda bulunabilir.
Kas spazmları
Ciddi ve sık rastlanılan bir sorundur. Diazepam 0.1-0.2 mg/kg, oral, rektal veya intravenöz kullanılabilir. Uzun süreli kullanımda sedasyona(uykuya) neden olabilir. Alt ekstremite(uzuv) cerrahisi geçiren çocuklarda epidural analjezi ağrı ile tetiklenen bir spinal refleks olan kas spazmlarını engellediğinden avantajlıdır. Skolyoz cerrahisi geçiren çocuklarda, hasta-kontrollü analjezi uygulanamıyorsa, hemşire-kontrollü analjezi uygun olabilir. Parasetamol 100 mg/kg/gün tedaviye eklenebilir.
Kronik Ağrı Tedavisi
Ağrısını ifade edemeyen serabral palsi(SP)’li çocuklarda kronik ağrı tedavisi güçlük gösterir. Ağrının yerinin belirlenmesi sık rastlanılan nedenlerin eliminasyonu ile mümkün olabilir. Kalça subluksasyonu(yarı çıkığı), gastroözafajeal reflü, skolyoza bağlı bel ağrısı, faset (omurilik eklemleri) eklem artriti, adolesan(ergen) kızlarda menstrüasyon ağrısı, kapsülite bağlı spastisite ağrısı sık rastlanan nedenlerdir. Bu çocuklarda kronik ağrıya yaklaşım multidisipliner olmalı, mümkün olduğunca değerlendirme, muayene ve tedavi aynı gün içinde yapılabilecek şekilde randevu ve ekip ayarlanmalıdır. Adolesan dönemde depresyon, normal zekaya sahip çocuklarda kronik ağrıyı artırabilir.
Ağrı nedenleri
-Kalça subluksasyonu: Transfer sırasında ağrı, geceleri pozisyonla değişen ağrı.
–Gastroözafageal reflü: İştahsızlık, kilo kaybı, anemi, gece uyanmaları görülür. Tedavide antasid, ranitidin, omeprazol tedavisi verilir, hastanın dik durması sağlanır. Tedavide intraartiküler steroid, paresetamol, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, trisiklik antideprasanlar kullanılır.
-Bel ağrısı: Uzun süreli oturma sonrası ağrı, gece uyanmaları görülür.Tedavide transkutanöz elektriksel stimülasyon(TENS), trisiklik antidepresanlar, paresetamol, facet eklem enjeksiyonları, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, tekerlekli sandalye ve yatakta bası bölgelerinin bakımı kullanılır.
-Menstrüasyon ağrısı: Menstrüasyonla ilgilidir. Oral kontraseptifler kullanılır.
-Spastisite:Dizepam, dantrolen, baklofen, selektif dorsal rizotomi tedavisi yapılır.
HEMİPLEJİK SERABRAL PALSİ(SP)’DE TEDAVİ İLKELERİ
Tüm spastik serabral palsi(SP)’lerin % 25 ini oluşturan hemiplejide gövdenin sağ veya sol yarısını içeren bir parezi(felç) mevcuttur. İki-üç yaş civarında bağımsız olarak yürürler, günlük yaşam aktivitelerinde bağımsızdırlar, konuşma normaldir. Temel sorunları nöbet, hafif mental retardasyon(zeka geriliği), öğrenme güçlüğü ve davranış bozukluklarıdır.
Kas – İskelet Sistemi Sorunları
Omuzda addüksiyon-iç rotasyon, dirsekte fleksiyon-pronasyon, bilek ve parmaklarda fleksiyon deformitesi vardır, baş parmak avuç içindedir. Kalça fleksiyon ve iç rotasyonda, diz fleksiyonda veya ekstansiyonda, ayak plantar fleksiyondadır, ek olarak genellikle varus, nadiren valgus deformitesi gözlenir, bacak diğerine göre kısa ve incedir. Çocuk tek taraflı oraklayarak yürür.
Tedavi
Fizyoterapi ve İş-Uğraşı Tedavisi
Spastik hemiplejik çocuklarda bir tarafı sağlam olduğu için diğer SP tiplerine göre çok daha kolay fonksiyon kazanırlar ve günlük yaşam aktivitelerinde bağımsızlaşırlar. Kısa süreli fizyoterapi yeterli olur, daha çok el becerilerinin geliştirilmesi için iş-uğraşı terapisine gereksinimleri vardır.
Ortezler
Alt Ekstremite Ortezleri
Hemiplejik çocuklarda ortezler yalnızca dinamik pes ekinus ve genu rekurvatum için kullanılır. Dizi kontrol etmek için KAFO(diz ortezi9 kullanımı gereksizdir, çünkü uygun AFO(ayak-ayak bileği ortezi) seçimi ile diz eklemi de kontrol edilebilir. Ortez tipi dinamik pes ekinusa ek olarak görülebilecek dört farklı duruma göre belirlenmelidir.
Üst Ekstremite Ortezleri
Fonksiyonel kazanım ve deformite oluşumunun önlenmesi konusunda katkıları kanıtlanmamıştır, kullanılmaları önerilmez. Sadece postperatif dönemde kısa süreyle kullanımları uygundur.
Ortopedik Tedavi
Hemiplejiklerde gövdenin tek yarısı sağlam olduğundan plejik(felçli) taraftaki sorunlar ihmal edilse bile ambulasyon ve günlük yaşam aktivitelerinde bağımsızlık mümkündür. Cerrahi tedavi gerektiren durumlar üst ekstremitede(uzuv) baş parmağının avuç içinde durması ve el bileği fleksiyon kontraktürü, alt ekstremitede ise genu rekurvatumun eşlik edebileceği pes ekinus deformitesidir. Zamanlama serabral palsi(SP)’de alt ekstremitede(uzuvda) yumuşak doku cerrahisi genellikle 5-6 yaşlarında, osteotomi ve artrodezler ergenlik öncesinde yapılır, ancak hemiplejik SP’de pes ekinus deformitesi daha erken yaşlarda da düzeltilebilir. Üst ekstremite(uzuv) cerrahisinin ise çocuğun terapiye kolay uyum sağlayacağı 6 – 12 yaşları arasında yapılması önerilir.
Ayak Sorunları
Pes ekinus ayağın devamlı plantar fleksiyonda durmasıdır. Çocuk ayak iç kısmına ve ucuna basarak yürür. Ayaktaki ekin deformitesi dinamik veya statik olabilir. Dinamik ekin deformitesi yürüme sırasında oluşur, hasta yatırılarak muayene edildiğinde ise ayak dorsifleksiyona getirilebilir. Statik deformitede ise kaslar kısalmıştır, ayak bileğine pasif olarak dorsifleksiyon yaptırılamaz. Ayaktaki ekin deformitesi triseps surae kontraktürüne bağlı olabileceği gibi diz veya kalça fleksiyon kontraktürüne ikincil olarak da gelişebilir. Dolayısıyla ayak-ayak bileği muayenesi sırasında diz ve kalça da incelenmelidir. Pes ekinuslu çocuk kısa adımlarla yürür, salınım fazında ayak ucu yere sürtünür ve ayak instabildir(sabit değildir). Ayak ucunda yürüme nedeni ile ergen ve erişkinlerde nasırlaşma ve ağrı şikayetleri olabilir, bacak boyu farkı varsa pelvik oblisite(eğrilik) gelişebilir.
Konservatif tedavi
Germe egzersizleri ve düzeltici alçılama
Beş yaşından küçük çocuklardaki hafif statik ve dinamik kontraktürlerde, germe ve düzeltici alçıyla tedavi denenebilir. Düzeltici alçılar ardışık iki kez üçer haftalık süre ile uygulanmalıdır. Alçı çıkartılınca germe egzersizleri ve AFO(Ayak-ayak bileği ortezi) ile düzelme korunmalıdır. Alçılama sırasında düzeltici kuvvetlerin ayak bileği seviyesine uygulandığından emin olunmalıdır. Ayak bileği çevresine iyi oturtulmamış alçılara aşırı dorsifleksiyon verilirse düzelme ayak bileği yerine orta ayak eklemlerinden olacak ve ekin deformitesi düzelmediği gibi; orta ayakta da rocker bottom(çıkık topuk) deformitesi gelişecektir.
*Pes calcaneus: Vücut ağırlığı ayak topuğu üzerine dayandığından kişi yürürken topuğu ile yere basar.
Nöromusküler Bloklerler
Dinamik deformitelerde Botulinum Toksin-A uygulaması ile 4–6 ay süren düzelme sağlanabilir. Botulinum toksininin geliştirilmesi sonrasında alkol ve fenol blokerleri terk edilmiştir. Çünkü botulinum toksinin uygulaması kolaydır ve yan etkileri azdır. Blok sonrası yoğun egzersiz ve atel uygulamaları kazanımı arttırır. Botulinum toksini uygulaması ile kazanılan düzelme geçicidir, bu nedenle uygulamanın 4 – 6 ayda bir tekrarlanması gereklidir, ilaç pahalıdır, uzun dönemde çocuk basit bir triseps gevşetmesi ameliyatına göre daha fazla hırpalanır. Dolayısıyla ancak cerrahi girişim için yaşı küçük olan grupta botulinum toksini zaman kazanmak için önerilebilir.
Sabit veya dinamik pes ekinus nedeni ile yürümenin bozulması cerrahi tedavi endikasyonudur.
Cerrahi teknik
Triseps surae kasının gastroknemius bileşenlerinin muskülotendinoz bileşkeden tam kat transvers kesi ile uzatılması (Strayer) günümüzde tercih edilen yöntemdir. Soleus kasının uzatılması kararı Silfverskiold testine göre değil, gastroknemius kası uzatıldıktan sonra sağlanan düzelme miktarına göre intraoperatif(ameliyat sırasında) verilir. İstenen düzelme sağlanamadıysa soleus tendonu da uzatılmalıdır. Aşiloplasti ve aşil tendonunun öne transferi sonuçları başarılı bulunmadığından artık tercih edilmemektedir.
Ameliyat sonrası takip
-Dört hafta kısa bacak alçısı
-Erkenden ( 2 – 3 gün ) alçı içinde tam ağırlıkta yürüme
-Alçıdan çıkınca AFO(ayak-ayak bileği ortezi) ( gündüz + gece ) :Tibialis anterior kası iyi çalışmayanlarda ergenliğe kadar gece ve gündüz AFO ; Tüm çocuklarda ergenliğe kadar gece AFO uygulanır.
Komplikasyonlar
Nüks
Yetersiz uzatma yapılan veya cerrahi sonrası iyi korunmayan ayaklarda nüks olur. Nüks riski özellikle beş yaş öncesi uygulanan aşil tendon uzatmalarında yüksektir, ancak kolaylıkla tekrar tendon uzatması yapılabilir. Triseps kasının aşırı uzatılması trisepsin zayıflamasına, yürümenin itme fazında güçsüzlüğe ve pes kalkaneus deformitesine yol açar.
Pes varus
Ayağın dış yanına basarak yürüme ve ayakta inversiyon(içe dönme) artışıdır. En çok tibialis posterior kasının spastisitesi ve peroneal kasların zayıflığı nedenleri ile oluşur. Ayakta varus deformitesinin merkezi deforme edici kuvvetlere bağlıdır. Triseps spastisitesi ayak bileğinde inversiyon(içe dönme), tibialis anterior spastisitesi (sertliği) orta ayakta varus, tibialis posterior spastisitesi (sertliği)ise arka ayakta varusa neden olur.
Sorunlar
-Ayakkabı giyememe,
-Metatars altında ağrılı nasırlaşma, çirkin görünüm,
-İnstabilite(gevşeklik),
-Sık burkulma,
-Salınım fazında ayağın yerden kesilmesinde güçlükler
Konservatif tedavi
Deformite esnekse, germe egzersizleri ve ortezle tedavi başarılı olabilir. Ancak genellikle varus deformitesinin 5-6 yaşlarda arttığı gözlenir. Ortezin deformiteyi kontrol edemediği veya ikincil kemik değişikliklerin oluştuğu durumlarda cerrahi tedavi gereklidir.
Cerrahi tedavi
Eğer kemik deformitesi oluşmamışsa, amaç ayağı deforme eden kas kuvvetlerini dengeleyerek ayağı düzeltmek olmalıdır.
Tercih edilen yöntem aynı seansta tibialis posterior tendonunun muskülotendinoz bileşkeden uzatılması ve anterior tibial tendonun split(kısmi) veya total(bütün) transferidir.
Diğer yöntemler:
Split posterior tibial tendon transferi (SPLOTT) : Plantar fleksiyon gücünü korur, zayıf peroneallerin yerine geçer, nüks nadirdir. Ancak bazı olgularda istenen düzelmeyi sağlayamaz.
Split anterior tibial tendon transferi (SPLATT): Yürüme analizi ve dinamik EMG sonucu varus deformitesinin ana nedeninin tibialis anterior spastisitesi olduğu görülürse; tek başına SPLATT yeterli olabilir.
Triseps uzatması: Triseps gerginliğinin eşlik ettiği olgularda diğer girişimlere başvurulur. İzole posterior tibial tendon uzatılması veya transferi pes valgusa yol açabildiğinden sadece seçilmiş olgularda uygulanmalıdır. Eğer kemik deformitesi oluşmuşsa kalkaneus osteotomisi ayak eklemlerini ve büyüme potansiyelini bozmadan düzelme sağlar ve tendon girişimlerine kombine edilebilir. Bu yöntemle düzeltilemeyecek nitelikte rijid deformiteli ayaklarda triple(üç eklem) artrodez(birleştirmesi) yapılır. Bu girişim için ergenliğe kadar beklenerek ayak gelişmesinin tamamlanması tercih edilmelidir. Gerek SPLOTT gerek SPLATT girişimlerinde amaç medyaldeki (iç taraftaki)deforme edici kas gücünü azaltmak ve lateralde düzeltici kas kuvveti sağlamaktır.
Genu rekurvatum
Basma fazında diz hiperekstansiyonudur. Pes ekinus deformitesi, rektus femoris spastisitesi, hamstring güçsüzlüğü ve bunların bileşimlerine bağlı olarak gelişir. Yürüme bozulur, diz arkasında ağrı şikayeti olabilir.
Konservatif tedavi
Diz ekleminin hiperekstansiyonu dize fleksiyon momenti verecek şekilde 5–7 derece dorsifleksiyonda stoplanmış eklemli AFO (ayak-ayak bileği ortezi) ile azaltılabilir.
Cerrahi tedavi
Genu rekurvatum oluşum nedenine göre;
1.Pes ekinus deformitesinin düzeltilmesi ,
2.Rektus femoris kasının distalden(uç kısımdan) uzatılması,
3.Hamstring zayıflığında rektus femorisin posteriora transferi yapılabilir.
Kalça fleksiyon – iç rotasyon deformitesi
Bu deformite nedeni ile yürüme güçlüğü oluşan çocuklarda iliopsoas uzatılmasına ek olarak distal(uç kısım) veya proksimal (başlangıç kısmı)femoral osteotomiler ile sorun çözülebilir. Bu girişimden önce kompansatuar tibial dış rotasyon varlığı araştırılarak gerekirse distal tibial osteotomi de eklenmelidir. Bacak boyu farkı genellikle 1,5 cm’i geçmez, topuk takviyesi gereksizdir ve kullanımı yürümeyi güçleştirir. Hemiplejik tarafın kısa oluşu salınım fazında ayağın yerden kesilmesini kolaylaştırarak oraklama yürüyüşü oluşmasını engeller.
Üst Ekstremite (Uzuv)Tedavinin amaçları
Fonksiyon kazandırmak, hijyeni kolaylaştırmak ve kozmetik görünümü düzeltmektir. Hemiplejik ele fonksiyon kazandırmak için hastanın kavrama yeteneğini arttırmak gerekir. Kavramayı engelleyen elbileği ve parmaklarda fleksiyon ve baş parmaktaki addüksiyon kontraktürü düzeltilmelidir. Ağır deformitelerde cilt kıvrımlarında maserasyon ve mantar enfeksiyonları oluşmaktadır. İşlev arttırılamasa bile hijyenik amaçlarla deformitenin düzeltilmesi gerekir. Elin aynı zamanda sosyal bir iletişim aracı olduğu unutulmamalıdır. Elin görünümünü normale yakın hale getiren girişimler hastanın toplum içinde daha rahat etmesini sağladığı için fonksiyonel kazanç getirmeseler bile yapılabilirler. Çocuğun fizyoterapiye uyum sağlayacağı 6 ile 12 yaşlar arasına kadar beklenmelidir. İleri yaşlarda yapılacak cerrahi girişimlerde mevcut pozisyona adaptasyon geliştiği için fonksiyonel düzelme yerine kayıp ile karşışılabilir. Cerrahi müdahale yapılması planlanan hastanın el kontrolunün ve duyusunun iyi, zeka seviyesinin ise en az 50, tercihen 70 üzeri olması istenir.
Omuz
En sık iç rotasyon – addüksiyon kontraktürü görülür. Bu sorun germe egzersizleri ile tedavi edilemezse cerrahi girişimle subskapularis ve pektoral adaleler uzatılır. Nadiren görülen dış rotasyon kontraktürü ise supraspinatus, infraspinatus ve teres minor adalelerinin gevşetilmesi ile düzeltilebilir. Dirsek Fleksiyon kontraktürü fonksiyonel ve kozmetik sorunlara neden olursa germe egzersizleri ve dirsek fleksörlerine botulinum toksin uygulaması ile rahatlatılabilir.
Önkol
Ana sorun pronasyon kontraktürüdür, çocuk supinasyon yapamaz ve cisimleri iki elle kavrayamaz. Zamanla radius başığı çıkığı gelişebilir, ancak genelde ağrısızdır ve fonksiyonel sorun oluşturmaz. Pronasyon kontraktürünün tedavisinde pronator kuadratus ve fleksör aponevroz gevşetilir, eğer çocuk istemli pronasyon yapabiliyorsa aktif supinasyon kazandırmak için pronator teres transferi yapılır. Supinasyonun sağlanması ile çocuk elini daha iyi kullanabilir ve top oyunlarına katılabilir. Aktif supinasyon yoksa fonksiyonel kazanç sağlanamayacağı için pronator gevşetme yapılmaz.
El
Hemiplejik elde en önemli iki sorun bilekte fleksiyon deformitesi ve baş parmağın avuç içinde olmasıdır. Bu deformiteler fonksiyon kaybı oluşturmalarına rağmen tek taraflı oldukları için ciddi sorun oluşturmazlar. Olguların % 5 inden azında fonksiyonel kazanım sağlayıcı cerrahi girişimler yapılması gerekir. Kavrama gücünü artırmak ve rahat yakalamayı sağlamak amacıyla elbileği ekstansörlerine transfer yapılabilir. Ancak eğer parmak ekstansörleri yeterince güçlü değilse hasta elbileğini ekstansiyona aldığında zaten gergin ve daha güçlü olan parmak fleksörleri daha da gerilerek hastanın parmaklarının açılmasını engelleyecektir. Bu durumda parmak fleksörlerinin gevşetilmesi veya ekstansörlerinin takviyesi gündeme gelir. İntrinsik kaslarda spastisite varlığına fleksör gerginlik nedeniyle yapılacak bir ameliyat elde deformitenin artmasıyla sonuçlanır. İntrinsik kas spastisitesi bilek seviyesinde yapılan bir ulnar sinir bloğuyla kolay ve pratik bir şekilde anlaşılabilir. Fleksör spastisite nedeni ile oluşan el bileği fleksiyon kontraktürü aktif ekstansiyonu baskılayarak parmakların kavrama gücünü azaltır ve el fonksiyonlarında önemli kayba yol açar. Elbileği fleksiyon deformitesini azaltmak için fleksör karpi ulnaris ekstansör karpi radialis brevise transfer edilebilir. Aktif ekstansiyon gücünü anlamak ve fleksiyon kontraktürünün fikse olup olmadığını değerlendirmek için dirsek seviyesinde median ve ulnar sinir blokları ile fleksörler gevşetilerek el yeniden muayene edilir. Ekstansiyon güçlüğü olan hastalar üç gruba ayrılır. Elbileği 20 derece fleksiyonda iken parmaklarda aktif ekstansiyon varsa cerrahi girişim gerekmez. Elbileği fleksiyonu 20 dereceden fazla iken parmaklarda aktif ekstansiyon olanlarda fleksör gevşetme, bilek ekstansörlerinin takviyesi veya fleksör karpi ulnarisin gevşetilmesi uygulanır. Parmaklarda aktif ekstansiyon yoksa parmak ekstansörlerinin fleksör karpi ulnaris ile takviyesi gereklidir.
Baş parmak
Baş parmak genellikle avuç içinde kilitli pozisyonda veya addüksiyondadır. Tedavi amacıyla spastik fleksör ve adduktör adeleler gevşetilir, zayıf ekstansör ve addüktörler ekstansör pollisis longus tendonunun yolunun değiştirilmesi ile güçlendirilir, metakarpofalangeal eklem stabilize edilir ve baş parmak ile işaret parmağı aralığında cilt kontraktürü varsa açılması işlemleri uygulanır. Ele yönelik tüm cerrahi girişimlerden sonra fonksiyon kazanabilmek için yoğun bir iş–uğraşı tedavisi yapılmalıdır, buna koopere olamayacak çocuklarda cerrahi girişim planlanmamalıdır.
DİPLEJİK SERABRAL PALSİ(SP)’DE TEDAVİ İLKELERİ
Tüm spastik serabral palsi(SP)’lerin % 40’ını oluşturan spastik diplejiklerde üst ekstremitelerde(uzuvlarda) hafif motor defisitler(kayıplar) ve alt ekstremitelerde(uzuvlarda) belirgin spastik tutulum vardır. Konuşma, zeka ve üst ekstremite(uzuv) işlevleri yeterlidir. Strabismus(şaşılık), uzaysal konum algısı gibi görsel bozukluklar sıktır. Temel sorun yürüme güçlüğüdür.
Diplejik çocukların çoğu iki yaşında sıralamaya başlar ve dört yaş civarında yürürler. Yedi yaşına kadar nöromotor düzelme devam edebilir, yedi yaşına kadar yürüyemeyen çocukta yürüme potansiyelinin olmadığı kabul edilir.
Kas – İskelet Sistemi Sorunları:
Üst ekstremite(uzuv) kaba motor fonksiyonu iyidir, ince motor becerilerde koordinasyon güçlüğü gözlenir. Gövdede posterior denge reaksiyonlarında bozulma vardır, çocuk arkaya doğru devrilme eğilimindedir. Alt ekstremitelerde (uzuvlarda) tek eklem tutulumu nadirdir, kalça, diz ve ayaklarda çok sayıda sorun oluşur ve diplejik serabral palsi(SP)’ye özgü duruş ve yürüme bozuklukları gözlenir.
Deformiteler
-Kalçada fleksiyon, iç rotasyon ve addüksiyon
-Dizde fleksör ve / veya ekstansör spastisite
-Ayakta ekin, valgus deformiteleri ve bunlarpın bileiiminden oluşur.
Yürüyüş bozuklukları
-Makaslama Yürüyüşü ( Scissoring Gait ),
-Sıçrama Yürüyüşü (Jump Gait),
-Çömelme Yürüyüşü (Crouch Gait),
-Tutuk-Düz Diz Yürüyüşü (Stiff Knee Gait )
Fizyoterapi ve İş-Uğraşı Terapisi
Spastik diplejik serabral palsi(SP) rehabilitasyon girişimlerine en iyi yanıt veren gruptur. Ancak bu çocuklarda uygulanacak fizyoterapi yöntemleri uzun sürmemeli ve belirli bir fonksiyonu düzeltip arttırmaya yönelik olmalıdır. Cerrahi girişim sonrasında fizyoterapi ameliyatının başarısını arttırmak açısından gereklidir, eklem hareket açıklığını korur, gücü arttırır ve yürümenin düzelmesine katkıda bulunur. Ancak tedavi sürecinin 3 ile 6 aydan fazla sürdürülmesi ek bir kazanım sağlamaz. Kontraktür gelişimi açısından en riskli dönemler 2-4 yaş arası ve ergenlik öncesindeki hızlı boy atma dönemleridir. Bu yaşlarda kemikler hızla uzarken, spastik kaslar kısa kalır. Bu nedenle oluşabilecek kontraktürleri önlemek için bu yaşlarda fizyoterapi uygulamaları yoğunlaştırılmalıdır. Ancak bu yaş çocuklarında egzersiz yaptırmak bebeklik dönemindeki kadar kolay değildir, bu nedenle egzersizleri oyun aktivitelerine dönüştürmek gerekir.
Ortezler
Spastik diplejiklerde ortezler ambulasyonu(hareketi) kolaylaştırmak ve ambulasyon sırasında eklem uyumunu korumak amacıyla kullanılırlar. Genellikle çift taraflı AFO’lar(ayak,ayak bileği ortezleri) veya çeşitli ayak ortezleri kullanılır, eskiden kullanılan KAFO’ların(diz ortezlerinin) takıp çıkarması zor, kullanışsız ve etkisiz oldukları için günümüzde hiç önerilmemektedir.
Nöromusküler Blokerler ve İntratekal Baklofen
Diplejik çocuklarda sıklık sırasıyla triseps surae, kalça addüktörleri ve hamstring kaslarına nöromüskü- ler blokerler uygulanabilir. Bu amaçla günümüzde en sık botulinum toksini uygulanmaktadır. Botulinum toksini geçici etki sağlamakla birlikte cerrahi girişim öncesi çocuğa zaman kazandırır. Kaslardaki gevşemenin yürüme üzerindeki olumlu etkisi gözlenirse cerrahi girişim daha güvenle planlanabilir.
İntratekal Baklofen uygulamasının başlıca endikasyonu yürüyen diplejiklerdir. Ancak uygulama sonrası sağlanan gevşemenin selektif olmaması ve tüm alt ekstremiteyi(uzvu) etkilemesi nedeniyle hasta seçiminde çok dikkatli olunmalıdır.
Ortopedik Tedavi
Serabral Palsi(SP) olguları içinde cerrahi tedaviden en çok faydalanan grup spastik diplejiklerdir. Tüm vücut tutulumlu çocuklarda en başarılı tedavi bile çoğu zaman ancak oturma dengesi sağlamaya ve yaşam süresini uzatmaya yarar. Spastik hemiplejiklerde ise cerrahi tedavi yapılmasa da çocuk toplum içinde bağımsız yaşayabilir. Oysa spastik diplejiklerin birçok sorunu uygun girişimler ile çözülebilir, tedavinin en başarılı olabileceği hasta grubu diplejiklerdir. Çocuklar eşyalara tutunarak gezinmeye veya yardımla da olsa yürümeye başlayana kadar cerrahi girişimden kaçınılmalı ve fizyoterapiye ağırlık verilmelidir. Gerekirse bu dönemde botulinum toksin enjeksiyonları ve germeler yapılabilir. Bu sayede spastik kasların uzaması sağlanır ve kontraktür oluşumu engellenebilir. İdeal operasyon zamanı 5 ila 8 yaş arasıdır.
Aşağıdaki durumlarda ise daha erken yaşta cerrahi girişim yapılması gerekebilir:
1.Kalça instabilitesi
Çocukların çoğunda yürüme bozukluğunun birden fazla nedeni vardır. Cerrahi tedaviden başarılı netice almak için tüm kas ve eklem sorunlarının net bir şekilde tanımlanarak tek seansta düzeltilmesi gereklidir. Sorunların teker teker düzeltilmesi çocuğu ve aileyi gereksiz yere yıpratır, hastane yatışlarını ve tedavi sürecini uzatır. Sıçrama yürüyüşü sorunu olan çocukta cerrah önce aşiloplasti ile ekin deformitesini düzeltir. Bu girişim hiç istenmeyen şekilde diz ve kalça fleksiyonun artmasına neden olur ve bükük diz yürüyüşü oluşur. Beklemediği bu sonuç karşısında şaşıran cerrah bu kez de kalça fleksörlerini gevşetmeden sadece diz fleksiyonuna müdahele ederse iliopsoas gerginliği nedeniyle çocuk kalçadan öne bükülür. Dolayısıyla ancak kalçaya yönelik üçüncü girişimden sonra erekt postür kazanabilir. Bu durum kalça, diz ve ayak bileğine tek seansta yapılacak ve daha iyi netice alınabilecek bir işlemi uzatır ve her seferinde gereksiz hayal kırıklıklarına yol açar.
Çok seviyeli cerrahi girişim
Makaslama, sıçrama gibi birden fazla eklemi ve kas grubunu ilgilendiren kompleks deformitelerin düzeltilmesi için kalça, diz ve ayak bileğindeki tüm cerrahi girişimlerin tek seansta tamamlanmasıdır. Çocuğun gereksinimine göre kalça fleksörleri ve addüktörleri, diz fleksörleri ve triseps kası uzatılır. Yumuşak doku uzatması ile düzeltilemeyen deformitelerin tedavisi için kemik girişimleri eklenebilir. Çok seviyeli girişimler sonrasında kasları güçlendirmek ve kazanılan hareketi koruyarak fonksiyonu arttırmak için çok yoğun bir fizyoterapi programı gerekir.
Makaslama yürüyüşü ( Scissoring gait )
Çocuk bacakları birbirine dolanarak yürür. Kalçalarda fleksiyon, addüksiyon ve iç rotasyon, dizde fleksiyon veya ekstansiyon, ayak bileğinde plantar fleksiyon vardır. Yürüme dengesini ileri derecede bozan bu durum daha çok addüktör spastisiteye bağlıdır. Kalça addüktörlerinin ve fleksörlerinin gevşetilmesine ek olarak varsa diz ve ayak bileğindeki kontraktürler de gevşetilmelidir. Yürümeyi olumsuz etkileyecek nitelikte iç rotasyon (intoeing) varsa 8 – 9 yaşından sonra femoral derotasyon osteotomisi de eklenmelidir.
Sıçrama yürüyüşü (Jump gait)
Çocuk sıçramaya hazırlanan bir sporcu gibi kalça ve dizde fleksiyon, ayakta plantar fleksiyonda durur ve yürür. Tüm alt ekstremite fleksörlerini etkileyen spastisitenin yol açtığı bu durum enerji tüketimini arttırarak yürümeyi güçleştirir, uzun dönemde yorgunluk ve diz ağrısı nedeni ile yürüme bırakılır. Kalça, diz, ayakbileğindeki fleksör kasların tümü aynı girişimde uzatılmalı, sonrasında zayıf kaslar ( gluteus maksimus, kuadriseps ve tibialis anterior) egzersizlerle güçlendirilmeli ve eklemli AFO(ayak-ayak bileği ortezi) verilmelidir.
Bükük diz yürüyüşü (Crouch gait)
Çocuk yere çömelecekmiş gibi kalça ve dizden fleksiyonda, ayak bileğinden dorsifleksiyondadır. Bu yürüyüş hemen her zaman iatrojenik olarak esas sorunun sıçrama yürüyüşü olduğu fark edilmeden yalnızca pes ekinusun düzeltilmesine yönelik triseps uzatması sonrasında oluşur. Tedavisi en zor olan patolojik yürüyüş tipidir. Öncelikle kalça fleksörleri ve hamstringler cerrahi olarak uzatılmalıdır. Cerrahi girişimden sonra yoğun bir fizyoterapi programı ile gluteus maksimus, kuadriseps ve triseps kasları güçlendirilmeli ve GRAFO(Zemin tepkili ortez) verilmelidir. Yaşı büyük ve deformitesi ağır olgularda sonuçlar çok başarılı değildir. Bu sorunun tedavisinde aşil tendonu ve patellar tendon kısaltmalarının yeri tartışılmalıdır.
Tutuk diz yürüyüşü (Stiff knee gait)
Çocuk yürürken dizini fleksiyona getiremez, bu kısıtlılığı özellikle salınım fazında belirgindir, oraklama ve kalçada dış rotasyon gözlenir. Tutuk diz yürüyüşü rektus femoriste spastisite nedeni ile gelişebileceği gibi hamstring uzatması sonrası rektus femoris hakimiyetinin artışına bağlı da oluşabilir. Tedavisi için rektus femoris kasının posteriora veya vastus medialise transferi uygulanır.
Kalça
Kalça instabilitesi riski diplejiklerde tüm vücut tutulumlulardakinden çok daha azdır. Addüktör gerginliği olan çocukların takip edilmesi ve risk saptanan çocuklarda addüktör ve fleksör kasların gevşetilmesi, gerekirse femoral osteotomi de eklenerek kalça çıkığına gidişin engellenmesi gereklidir.
Torsiyonel deformiteler
Serabral Palsi(SP)’li çocuklarda doğal hareketlilik oluşamadığı için birçok olguda femoral anteversiyon azalmamakta, hatta bazı olgularda addüktör ve fleksör gerginlik nedeni ile femoral iç rotasyon deformitesi artmaktadır. Çocuk yürürken ayakları içe döner, eklemler yürüme ekseni üzerinde çalışamadıkları için yürüme güçlüğü geliþir. Bu tip ağır iç rotasyon deformitesinin düzeltilmesi için proksimal veya distalden düzeltici osteotomi yapılabilir.
Küçük çocuklarda büyüme plağını bozmamak için kamalı plak yerine 6 delikli düz plak kullanılmalı ve erken mobilizasyon sağlanmalıdır. Eğer tibiada femoral iç rotasyonu dengeleyen dış rotasyon gelişmişse distal tibial osteotomi ile düzeltilmelidir. Genellikle osteotomiler için ergenlik öncesi yaşlara kadar beklenmesi önerilmekle birlikte rotasyonel osteotomiler 7 yaşlarından itibaren yapılabilir.
Diz fleksiyon deformitesi
Spastik diplejik çocukta dizde en sık görülen deformite fleksiyondur. Genellikle tek başına görülmez, kalça veya ayak deformitesine bağlı olarak gelişir ve yukarıda anlatılan tipik yürüme bozukluklarının bir bileşenidir. Fleksiyon deformitesi yürüme için gerekli enerji miktarını aşırı miktarda arttırdığı için çocuğun yürüme kapasitesi çok azalır.
Diz fleksiyonunun düzeltilmesinde hamstringlerin uzatılması tercih edilir. Ancak medyal ve lateral hamstringlerin birlikte uzatılması şarttır, sadece medyal hamstring uzatılırsa biseps femorisin dış rotasyon etkisi ile hastada eksternal tibial torsiyon ve arka ayak valgusu gelişir.
Pes valgus
Ayağın iç yanına basarak yürümedir. Peroneal kasların ve uzun parmak ekstansörlerinin spastisitesi, ihmal edilmiş ekin deformitesi ve makaslama yürüyüşü nedenleri ile oluşabilir.
Ayak medyalinde(iç tarafında) nasırlaşma, ağrı, ayakkabıların hızla yıpranması, orta ayakta abdüksiyon deformitesi ve halluks valgus gelişmesine yol açar. Tedavisinde egzersiz ve alçıların yeri yoktur.
Ortopedik ayakkabıların ve ortezlerin pes valgusu düzeltemediği veya ilerleyişini durduramadığı bilinmektedir. Ancak UCBL, supramalleoler ortez veya distal tibiadan velcro kayışlı, UCBL tabanlı rijid AFO kullanımı yararlı olabilir. Bazı çocuklarda hafif pes valgus deformitelerinin 6 – 7 yaşlarında yumuşak doku tonusunun artmasıyla kendiliğinden azaldığı gözlenir.
Pes valgus oluşumunda hemen her olguda triseps kısalığının etkisi vardır, triseps gerginliği saptandığında bu kas uzatılmalıdır. Küçük çocuklarda deformitenin nüks riski yüksek olduğundan triseps uzatma dışınadaki cerrahi girişimler için ergenlik öncesine kadar beklenmesi önerilir. Sadece deformitenin ağır olduğu veya halluks valgus oluşumunun hızlı seyrettiği olgularda beş yaşından itibaren cerrahi girişim uygulanabilir. Pes valgus tedavisinde tendon transferlerinin kas dengesizliğini düzeltme potansiyeli yetersiz kaldığından osteotomi ve artrodezler tercih edilmelidir.
En sık uygulanan teknikler Dennyson-Fullford yöntemi ile subtalar artrodez ve internal fiksasyon, Mosca yöntemi ile kalkaneus boynuna uzatıcı osteotomi, subtalar eklem hareketliliğini ve arka ayak büyüme potansiyelini bozmadan düzelme sağlayabilen kalkaneal varus osteotomileridir. Ergen ve erişkinlerde başka yöntemlerle düzeltilemeyen rijid deformitelerde ise tripl artrodez uygulanmalıdır.
Küçük çocuklarda ve hafif deformitelerde peroneus brevis kasının uzatılması diğer ameliyatlara kombine edilebilir. Peroneus brevis kasının iç kısma transferi sonrası pes varus, ekstraartiküler subtalar artrodez (Grice-Green) sonrasında ise nüks sık olduğu için bu ameliyatlar tercih edilmezler.
Pes kalkaneus
Basma fazında 10 dereceden fazla ayak bileği dorsifleksiyonu oluşur ve basma fazı bitiminde çocuk topuğunu yerden kaldıramaz. Triseps surae kasının aşırı uzatılması veya hamstring kontraktürü düzeltilmeden yalnızca triseps surae uzatılması sonucu iatrojenik olarak oluşur. Ayakta ağrılı nasırlaşma oluşur, dizde valgus ve fleksiyon deformiteleri artar ve yürüme ameliyat öncesi döneme göre belirgin şekilde bozulur. Eklemli veya eklemsiz GRAFO(Zemin tepkili ortez) ile yürüme düzeltilebilir. Ancak dizde 10 dereceden fazla fleksiyon kontraktürü varsa GRAFO kullanılamaz. Tibialis anterior, peroneus longus veya parmak uzun fleksörlerinin kalkaneusa transferi ya da Aşil tendonunun kısaltılması denenebilir, ancak sayılan tüm bu girişimlerin etkinliği tartışmalıdır. Pes kalkaneusun cerrahi yöntemle düzeltilmesi oldukça güçtür.
Halluks valgus
Yürüyen çocuklarda pes valgus veya pes ekinovalgus deformitesine bağlı olarak gelişir. Bu durumda öncelikle ekinovalgus deformitesinin düzeltilmesi gerekir, bu düzeltme sonrasında başparmak deformitesi gerileyebilir. Hafif deformiteler geniş rahat ayakkabılarla takip edilmelidir. Yere düz basan ayaklarda addüktor hallusis kasının spastisitesi nedeniyle halluks valgus oluşabilir, bu tip nadir deformitelerde spastik kas gevşetilir. Sorun oluşturan ileri halluks valgus deformitelerinde metatarsal ostetomiler veya metatarsofalanjeal artrodez(eklem kaynaştırma) uygulanabilir.
Üst Ekstremite(Uzuv)
Diplejik çocukların üst ekstremitelerinde genelde herhangi bir deformite görülmez. Bazı ağır vakalarda el becerisini arttırmak için iş-uğraşı terapisi yararlı olabilir.
TÜM VÜCUT TUTULUMLU SERABRAL PALSİ(SP)’DE TEDAVİ İLKELERİ
Dört ekstremite tutulumuna ek olarak baş –boyun – gövde tutulumu, konuşma – işitme ve mental sorunları olan çocuklardır. Nörolojik literatürde kuadriplejik olarak tanımlanan bu hasta grubunda gövde ve boyun tutulumu da olduğu için tüm vücut tutulumu terimini kullanmak daha doğrudur. Tüm gövde ve ekstremite fleksörlerinde spastisite vadır, ilkel refleksler kaybolmamıştır. Distoni, atetoz gibi ekstrapiramidal tutulum bulguları gözlenir.
Buna ek olarak çocuğun konuşma ve yutmasını etkileyen oromotor disfonksiyon, beslenmesini bozan ve aspirasyon pnömonisine neden olan gastroözofajeal reflü, nöbet, beslenme bozukluğu olmaksızın gelişebilen büyüme geriliği ve mental sorunlar göz lenebilir. Mesane ve bağırsak kontrolü zayıftır. Bu çocukların çoðunluğu ev ortamında bile bağımsız olamazlar, ailenin sürekli bakımına muhtaçtırlar, çok azı yürüyebilir. Temel ihtiyaçları dengeli oturabilmektir. İyi bakılan çocuklar tekerlekli iskemle kullanabilir ve bilgisayar veya benzer yardımcı cihazlar aracılığıyla ile iletişim kurabilir.
Kas – İskelet Sistemi Sorunları
Diğer spastik serabral Palsi(SP) tiplerinde görülen diz ve ayak deformiteleri bu hasta grubunda da sıkça görülmekle birlikte tüm vücut tutulumlu olgularda omurga ve kalça sorunları ön plandadır. Kalça çıkığı, pelvik oblikite(eğrilik) ve skolyoz sıklığı yüksektir. Bunlara bağlı olarak oturma dengesi bozulur, motor defisit(kayıp) ciddi olduğu için ekstremitelerde(uzuvlarda) hareketsizlik ve kontraktürler sık görülür.
Tedavinin Amacı
Kalça ve omurgada ağır deformite gelişimini önlemek, oluşan deformiteleri tedavi etmek, çocuğun kendine bakım becerilerini geliştirerek bakımını kolaylaştırmak, dengeli ve rahat oturmasını sağamaktır.
Fizyoterapi ve İş-Uğraşı Terapisi
Bebeklik döneminde başlanan terapi gövdede tonusu düzenlemek ve ekstremitelerde(uzuvlarda) kontraktür(Bir kas hareket açıklığının tümünde düzenli olarak kullanılmadığı zaman, o kasın tendonları (kirişleri) kısalır ve adalenin inatçı bir şekilde kısalmasından dolayı eklemin anormal bir postür alır) oluşumunu önlemeye yöneliktir. Baş kontrolünü ve oturma dengesini kazanabilmek için ilkel reflekslerin baskılanması amaçlanır. Çocukluk döneminde ise uygun nitelikte tekerlekli iskemle seçilerek mobilizasyon(hareket) sağlanır. Tekerlekli iskemle becerileri ve transferler öğretilmeye çalışılır.
Ambulasyon(bağımsız yürüme) potansiyeline bakılmaksızın tüm çocukların ayakta durma bacalarında tutulmaları hem kontraktür gelişimini engellemek, hem de mesane(idrar kesesi) bağırsak fonksiyonlarını düzenlemek açılarından yararlıdır. Kısa süreli ayakta durma ve yardımla da olsa bir kaç adım atma becerisinin kazandırılması ev içi fonksiyonlarını önemli oranda arttırır. Okul çağı öncesi ve okul çağında iletişim becerilerini arttırabilmek için iş-uğraşı terapisine öncelik verilmelidir.
Ortezler
Tüm vücut tutulumlu olguların çoğunluğu günün hemen tümünü tekerlekli iskemlede geçireceklerinden tekerlekli iskemleyi bir nevi tüm vücut ortezi olarak kabul etmek ve çocuğu tekerlekli iskemleyi optimum şekilde kullanabilmesi için özellikle eğitmek gerekir. Oturma dengesini sağlamak için gövdeye göre şekillendirilmiş oturma destekleri ve kontraktür gelişimini engellemek için geceleri diz ve ayak bileği atelleri kullandırılabilir.
Ortopedik Tedavi
Ortopedik tedavi küçük çocukta deformitenin önlenmesine, büyük çocuklarda ise deformitenin düzeltilmesine yöneliktir. Tüm vücut tutulumlu olgularda daha çok omurga ve kalça sorunlarına yönelik girişimler yapılır. Ayakta durabilen ve yardımla kısa mesafeleri yürüyebilen çocuklarda diz ve ayaklara yönelik düzeltici girişimler sayesinde transfer becerisi ve kısıtlı ambulasyon(hareketlilik) kazanılabilir. Bu kısıtlı ambulasyon bile ailenin yaşamında büyük avantajlar sağlar. Ayakta durma potansiyeli olmayan çocuklarda ise diz ve ayak deformiteleri ihmal edilebilir. Rahat bir oturma postürü ve transfer sağlamak için: Omurga düz, pelvis yatay olmalı, kalça 30 – 90 derece arası fleksiyon yapabilmeli, stabil ve ağrısız olmalıdır. Diz 20 – 90 derece arası fleksiyon yapabilmeli, ayak yere düz basmalıdır.
Omurga
Bu hastalar oturarak yaşadıklarından omurga ve kalçanın stabilitesi oturma dengesinin sağlanabilmesi yönünden çok önemlidir. Omurga sorunları oturma dengesini bozarak bakımı çok güçleştirebilir.
Tüm vücut tutulumlu olgularda omurga sorunları diğer serabral palsi(SP) tiplerinden çok daha sık görülür. Ağır spastisitesi olan çocuklarda omurga deformitesi daha sıktır. Uzun dönem takibi yapılan hasta gruplarında skolyoz sıklığı % 5 ile 64 arasında bildirilmektedir. Ortalama sıklığı % 25 kadardır.
Skolyoz
Serabral Palside(SP)’de en sık görülen omurga sorunudur. Genellikle C tipi geniş yaylar görülür. Serabral Palside(SP)’’li çocuklarda nöromusküler skolyoz idyopatik skolyozdan farklı olarak erken yaşta başlar ve ergenlik sonrasında da artmaya devam eder. Serabral Palsi(SP)’ skolyoz patogenezi salt kas zayıflığı veya spastisiteye bağlanamaz, çünkü aynı zayıflık düzeyinde ve şeklinde bile farklı skolyoz tipleri gelişebilmektedir. Yürüyen Serabral Palsi(SP)’li çocuklarda ayrıca idyopatik benzeri ‘idiopathic like’ skolyozla da karşılaşılabilir. Yürümeyen çocuklarda skolyoz daha sıktır. Skolyozun küçük yaşta başladığı çocuklarda deformite hızla artabilir. Oturma dengesi bozulur. Kaba etlerde ağrı ve yara oluşabilir. Solunum ve beslenme güçlükleri hastanın diğer sorunlarının üzerine eklenerek bakım güçlüğünü arttırır. Serabral Palside(SP)’de skolyoz erken yaşlarda başlar ve ilerleyicidir. Ergenlik sonrasında artmaya devam eder. Ortezle kontrol edilemez Cerrahi girişim gerekir.
Konservatif Tedavi
20 – 30 derece skolyozlu olgular risk faktörlerine göre 6 aylık aralarla artış yönünden takip edilmeli, klinik muayenede artış gözlendiğinde röntgen filmleri ile omurga değerlendirilmelidir. Ortez kullanımına veya cerrahi girişime engel olacak kadar ağır mental retardasyonu, beslenme ve bakım güçlüğü, solunum yetmezliği sorunları olan, genel prognozu kötü çocuklarda deformite riski yüksek olsa bile oturma kalıpları gibi basit önlemlerle çare aranmalıdır.
Ortezler
Servikotorakolumbosakral ortez(CTLSO) ve Torakolumbosakral ortez (TLSO) kullanımının deformite artışını yavaşlattığı ve oturma dengesini koruduğu bilinmesine rağmen birçok olguda hastanın engelliliğini arttıracağı için bu ortezlerin kullanımı istenmemektedir. Ayrıca bu ortezleri kullanmak çok güç olduğundan çocukların ve ailelerin önemli bir kısmı bir süre sonra korseyi bırakmaktadırlar. Ancak cerrahi girişim öncesinde çocuğa zaman kazandırarak büyümesini sağlamak ve beslenme sorunlarını çözmek için ortez kullandırılabilir.
Cerrahi tedavi
40 derecenin üzerindeki eğimlerde ve eğilme filmlerinde % 50 den fazla düzeltilebilen deformitelerde Luque – Galvestone tekniği ile posterior füzyon ve enstrümentasyon yapılmalıdır. Daha ağır deformitelerde anterior gevşetme – posterior füzyon girişimleri uygulanmalı, yürümeyen çocukta füzyon sakruma kadar uzatılmalıdır. Bu girişimler büyük ameliyatlardır, ağır tutulumlu çocuklarda aileler haklı olarak bu ameliyatlardan kaçınabilirler. Ancak hastanın pelvik oblisite ve göğüs kafesinin ilyuma sürtünmesinden kaynaklanan rahatsızlıklarının giderilmesi önemli bir avantajdır. Düzgün bir omurgayla çocuğun gerek bakımı, gerek oturtulması çok daha kolay olacağından güçlüklerine rağmen cerrahi düzeltme tercih edilmelidir. Küçük yaştaki çocuklarda ‘crankshaft’ ve psödoartroz komplikasyonlarının önlenmesi için gerektiğinde anterior ve posterior füzyon birlikte yapılmalıdır.
Kifoz
Dorsal kifozun ( normal: T 2-T 12 arası 20 – 45 derece ) 70 derece üzerine çıkması veya lomber lordozun ( normal: L1 – L5 arası 20 – 40 derece ) sıfıra yaklaşması, hatta lomber kifoz oluşmasıdır.
Serabral Palside(SP)’li olgularda kas zayıflığı sonucu oluşan geniş torakolomber kifoz sıktır. Oturma dengesinde bozulma en önemli sorundur. Paraspinal kas zayıflığı nedeni ile çocuk öne doğru çökerek oturur, bu postür düzeltilmezse zamanla kifoz yerleşir. Buna ek olarak hamstringler gergin ise pelvis posteriora döner ve çocuk sakrumunun üzerine oturmaya başlar. Sakral oturmaya bağlı ağrı ve dekübit yaraları oluşur. Kifoz tedavisinde gövde ortezi kullanımı zahmetli ve yararsızdır. Çocuğun gövdesine uygun şekillendirilmiş kifozu azaltan oturma kalıpları tercih edilir. Oturma dengesi sağlanamayan olgularda posterior füzyon ve enstrümentasyon yapılması gerekebilir. Hamstring gerginliğine bağlı lomber kifozun düzeltilmesi için kontrakte hamstring kaslarının uzatılması gereklidir.
Lomber Hiperlordoz
Aşırı kalça fleksiyon kontraktürleri zamanla lomber hiperlordoz oluşumuna neden olur. Çocuk dengesini kurabilmek için perine ve uyluklar üzerine oturur, yara açılmaz, ancak oturma ve ayakta durma dengesi bozulur. Lordoz deformitesi esnek ve çocuk küçükse kalça fleksörlerinin germe egzersizleri ve yüzüstü yatma yöntemleri ile gevşetilmesi denenebilir, gevşeme sağlanamazsa cerrahi yöntemle iliopsoas kasının uzatılması lordozu kısmen düzeltebilir. Rijidleşmiş lomber hiperlordozun tedavisi için ise kalça fleksörlerinin gevşetilmesine ilave olarak posterior füzyon ve enstrümentasyon yapılmalıdır.
Kalça Çıkığı
Serabral Palsi(SP)’de kalça çıkığı gelişimsel kalça çıkığından farklı olarak 2 yaşından sonra instabilite ile başlar, tedavi edilmezse zamanla subluksasyon ve dislokasyona dönüşür. Kalça instabilitesi tüm vücut tutulumluların çoğunluğunda, hemiplejiklerde %10 ve diplejiklerde ise %3 oranında görülür. Yürüyebilen çocuklarda kalça instabilitesi çok nadirdir.
Riskli Kalça’nın tanımı
‘Riskli kalça’ tedavi edilmediğinde zamanla sublukse(ayrı çıkık) ve disloke(çıkık) olması beklenen kalçadır. Kalça subluksasyonu femur başının üçte birinden fazlasının asetabulum tarafından örtülememesi, Shenton hattının kırılması, ancak femur başı– asetabulum ilişisinin sürmesi olarak tanılanır. Kalça çıkığında ise femur başı etabulumdan tamamen ayrılır. Çıkık açısından en önemli risk faktörü spastisitenin ağırlığıdır. Diğer risk faktörleri makaslayarak yürüme, bağımsız ayakta duramama ve yürüyememe, kalça ekstansiyonda iken 30 dereceden az pasif abdüksiyon açıklığı ve 20 dereceden fazla fleksiyon kontraktürüdür. Kalça instabilitesi kas dengesizliğine bağlı gelişir.
Spastik kalça addüktör ve fleksörleri, abdüktor ve ekstansörlerden güçlüdürler. Spastik hamstringler de kuvvet dengesizliği oluşturur. Bunlara bağlı olarak kalça eklemi rotasyon merkezi femur başından büyük trokantere kayar, fizyolojik koksa valga ve femoral antetorsiyon üzerine eklenen bu moment femur başının superolaterale doğru iter, asetabular yetmezlik oluşur, kalça önce sublukse(yarı çıkar), sonra disloke(çıkar) olur.
Sorunlar
Kalçada en önemli sorun ağrıdır. Çıkık kalçaların çoğunluğu ağrılıdır. Küçük yaşta başlayan ve giderek artan ağrıya; erken dejeneratif artrit gelişiminin neden olduğu düşünülmektedir. Tüm vücut tutulumlu çocukların bir kısmı iletişim güçlükleri nedeni ile kalça ağrısını tanınamayabilir. Çocukta artan huzursuzluk, egzersize uyumsuzluk, artan oturma güçlüğü gözlenirse sıkıntının kalça kaynaklı olup olmadığını anlamak için lokal anesteziklerin eklem içi enjeksiyonu ile blok yapılarak ve kalça eklemi yeniden değerlendirilmelidir. Kalça instabilitesinin oluşturduğu diğer sorunlar perine(genital bölge) temizliğinde güçlük, pelvik oblisite(eğrilik) ve anterior pelvik tilt(leğen kemiğinde öne kayma), buna bağlı gövde dengesinin bozulması, oturma güçlüğü, basınç ülserleri, skolyoz ve hiperlordozdur.
Takip
Kalça instabilitesinin değerlendirilmesinde fizik muayene bulgularına güvenilmemeli, riskli kalçalar 6 ayda bir röntgen ile takip edilmelidir. Basit pelvis AP filmi yeterlidir, kurbağa (frog-leg) pozisyonu yararsız olduğundan bu pozisyonda çekim yapılmamaıdır. Radyolojik değerlendirme kriterleri gözyaşı figürünün V şeklini alması ve genişlemesi, asetabüler indeks ve Reimers migrasyon indekslerinin artışı izlenmelidir. Reimers indeksi riskli kalçalarda en önemli ve karar verdirici ölçümdür. Reimers indeksinin > %20 oluşu ve gözyaşı figürünün bozulması instabilitenin başladığını gösterir. Reimers indeksi % 50 den yüksek olan olguların tümünde instabilite hızla artar. Abdüksiyon kısıtlılığı ile çıkık riski arasında tam korelasyon olmadığından klinik muayene ile yetinilmemeli ve instabilite saptanan tüm olgularda Reimers indeksi seri ölçümlerle izlenerek çıkık gelişmeden önlem alınmalıdır.
Konservatif tedavi
Amaç her iki kalçada en az 30 şar derece pasif abdüksiyonu korumak ve Reimers indeksini % 20’nin altında tutmaktır. Addüktör gerginlik saptanan çocuklarda düzenli olarak germe egzersizleri ve üçgen yastık türünde ortezlerle de gece pozisyonlaması yapılmalıdır. Botulinum Toksin ile nöromusküler blok uygulaması da denenmektedir.
Ancak tüm bu yöntemlerin etkinliği tartışmalıdır. Serabral Palsideki(SP)’deki kalça instabilitesi(kayması) ilerleyicidir ve eğer erken müdahele edilirse çok daha ufak cerrahi girişimlerle düzeltilebilir. Eğer beklenirse kaçınılmaz olarak daha büyük cerrahi girişim yapılması gerekir.
Cerrahi tedavi
Yumuşak doku girişimleri
Konservatif tedaviye rağmen ilerleyen kalça instabilitesinde yumuşak doku gevşetmesi şarttır. Addüktör gevşetmenin amacı intraoperatif 50 şer derece abdüksiyon sağlamaktır. Gevşetme açık tenotomi tarzında ve pelvisi dengelemek amacıyla çift taraflı olarak yapılmalıdır. Addüktör longus ve grasilis tenotomileri ile yeterli gevşeme sağlanamazsa addüktör brevis ve pektineus da gevşetilmelidir.
Bir kalçada addüksiyon, diğer kalçada abdüksiyon kontraktürü ile oluşan ‘Wind-swept hip(rüzgar süpüren kalça)’ deformitesinde addüktörler tek taraflı olarak gevşetilip hasta yakın takibe alınmalıdır. Kalçadaki addüksiyon kontraktürüne fleksiyon kontraktürü de eşlik etmekte ise addüktör gevşetmeye ek olarak fleksör gevşetme de yapılmalıdır.
İliopsoasın gevşetilmesi genellikle yeterli olur. Bu amaçla iliopsoas tenotomisi veya yürüyebilen çocuklarda kasık hizasından fraksiyonel uzatma tercih edilir. Gerekirse rektus femoris kası, hatta belirgin hamstring gerginlği saptandığında hamstring kasları da uzatılabilir.
Kalçada yumuşak doku gevşetmesi sonrası, kısa süreli traksiyon ve uzun süre üçgen yastık kullanımı tercih edilmeli, pelvipedal alçı ile uzun süreli immobilizasyondan kaçınılmalıdır. Yumuşak doku gevşetmesi sonrası özellikle küçük yaşlardaki hastaların çoğunluğunda kalça stabilitesi kazanılır.
Kemik girişimleri
Yumuşak doku gevşetmeleri ile yeterli stabilite sağlanamayan olgularda kalça stabilitesini arttırmak
için femoral intertrokanterik varus derotasyon kısaltma osteotomisi yapılmalıdır. Femur boynu varus açısı yaşa uygun olarak 115º-125º‘ye, femoral antetorsiyon da asetabuler yetersizliğin yönüne uygun olarak 5º-15º seviyesine indirilmelidir.
Osteotomi hattından 2 – 4 cm kısaltmada kas gerginliğini azaltarak ek kazanım sağlar. Bu girişimle birlikte addüktör ve fleksör gevşetmede yapılmalıldır. Femoral osteotomi asetabulumun toparlanma (remodelasyon) yeteneğinin azalmasından önce (<8 yaş) yapılmalıdır. Ancak serabral palsi(SP)’li çocuklarda kemik yaşı geri kalabildiği için küçük yaşta yapılan derotasyon ve varus osteotomilerinde zamanla düzelme kaybı oluşabilir. Femoral osteotominin de yeterli stabilite sağlayamadığı olgularda asetabüler yetmezliği düzeltmek amacıyla Pemberton, Dega veya Shelf türü pelvik osteotomiler eklenir, bu pelvik ostetomilerin birbirine bariz üstünlükleri olduğu gösterilememiştir.
Kalça çıkığı geliştikten sonra başvuran olgularda ise ağrı ve genital bölge temizliğinde gelişen güçlük
nedeni ile yumuşak doku gevşetmesi, femoral ve pelvik osteotomilerin bileşimleri ile kalçanın stabilize edilmesi gerekebilir. Bilateral olgularda ve dengeli bir pelvise sahip hastalarda ağrı şikayeti
belirgin olmadığından redüksiyon endikasyonu tartışmalıdır.
İhmal edilmiþ, redükte edilemeyecek nitelikteki kalça çıkıklarında Castle rezeksiyon artroplastisi yapılabilir.
Artrodez(eklem kaynatma) hareket kısıtlılığına neden olduğundan, artroplasti(hastalıklı ve fonksiyonlarını kaybetmiş bir eklemin cerrahi yolla yeniden şekillendirilmesi) ise gevşeme ve çıkık riskinin yüksek olması nedenleri ile tercih edilmemektedir.
Kalçada Sublüksasyon ve Çıkık
Serebral palsi hastalarında kalçadaki instabilite radyolojik olarak Reimers migrasyon indeksi ile ortaya konur. Reimers indeksi femur başının asetabulum dışında kalan kısmının femur başı çapına olan oranının yüzde olarak ifadesidir. Belli aralıklarla çekilen seri radyografilerde Reimers indeksinin artış göstermesi gelişen instabiliteyi, yani spastik kasların zorlamasıyla femur başının giderek asetabulumdan uzaklaştığını gösterir.
Reimers indeksinin % 30’dan az olduğu 4 olgudan yaklaşık 3’ünde ilerleme görülmez. İlerleyici instabilite(sarkıklık) 18 yaşın altındaki hastalar için söz konusudur. Reimers indeksinin % 30 dan fazla olduğu olgular radyolojik instabil olgulardır. Reimers indeksinin % 60’dan fazla olduğu olguların hiçbirinde kendiliğinden düzelme görülmez; instabilite hepsinde ilerler. Reimers indeksinin % 30 ile % 60 arasında olduğu olgularda instabilite iyileşmez, üstelik 4 olgudan 1’inde ilerler. Bu nedenle instabilitenin varlığı ve izlenmesi Reimers indeksine göre yapılır. Fizik muayene subluksasyon varlığını, ya da instabilitenin ilerleyip ilerlemediğini göstermede yeterli değildir. Öte yandan kalçadaki abdüksiyon kısıtlığı ile Reimers indeksi arasında anlamlı bir ilişki de yoktur.
İnstabilitenin erkenden farkedilmesi önemlidir. Bu amaçla 4 ila 12 ay arasında değişen sıklıkta seri radyolojik inceleme yapılır. Yürüyemeyen hastalarda her iki muayene arasındaki süre daha az olmalıdır.
Kalça instabilitesi olan serebral palsili hastada tedavi mevcut sorunları çözmeye yönelik olmalıdır. Bu tür hastada saptanan sorunların başında ağrı gelir, ancak ağrının kalçadan kaynaklanıp kaynaklanmadığı iyice araştırılmalıdır. Anlatım güçlüğü çeken bir hastada bunu anlamak bazan güç olabilir. Yürüyebilen hastada ağrı olması nadir bir olaydır, fakat kalça instabilitesi olan kuadriplejiklerin yaklaşık yarısında ağrı bulunur. Kalçada ağrı oluşu oturma toleransını bozar. Çift taraflı instabilitesi olan olgularda ve oturma dengesi bulunan hastalarda ağrı daha azdır. Kalça ekleminde kireçlenmenin (dejeneratif artrit) başlamasıyla ağrıda artış olur.
Kalçada çıkık gelişmeye başladığında abdüksiyon giderek kısıtlanır ve 30 derecenin altına iner. Kalçada hemen her zaman fleksiyon kontraktürü de mevcuttur. Dış rotasyon da kısıtlanır. Leğen kemiği eğriliği gelişir. Hasta oturma dengesini sağlamada güçlük çeker. O tarafda bacak kısalır.
Kalça instabilitesi olan hastalarda apış arası temizliğinin sağlanması diğer bir sorundur. Bu durum özellikle yatalak hastalar açısından oldukça önemlidir. Ayrıca, özellikle tek taraflı instabilite olgularında olmak üzere pelvis bir yana yatar (pelvis oblikliği). Olguların yaklaşık yarısından biraz fazlasında görülen bu durum oturma dengesini oldukça bozar. Oturma güçlüğü çeken hastaların kaba etlerinde ve kuyruk sokumu bölgesinde düzgün oturmamaya bağlı basınç yaraları oluşur.
Serebral palsi hastalarında skolyoz deformitesine rastlanması nadir bir olay değildir. Oturma dengesinin bozulması, omurgayı destekleyen kasların güçsüz oluşu, kalçanın birinde çıkık gelişmesi veya pelvis oblikliği sonucu hastada omurga eğriliği (skolyoz) gelişir.
Kalça instabilitesinin düzeltilmesi içe dönük yürüme üzerinde olumlu etki yapar. Hastada mevcut germe reflekslerini azaltır. Yürüyebilenlerde yürümeyi rahatlatır.
Çıkık kalçalarda patolojik kırık oluşumu nadir değildir. Çıkığın yerine konması kalçada bir oranda gevşeme sağlayacağından bu riski azaltır.
Hasta Gruplarına Göre Tedavi Planlaması
–Migrasyon oranı(migrasyon indeksi) %20’den azsa cerrahi tedavi gerekmez. Konservatif yöntemlerle izlenip altı ay ara ile grafi takibi yapılmalıdır.
-Migrasyon oranı(migrasyon indeksi) %20’den az, ama makaslama mevcutsa addüktör ve fleksör gevşetme yapılabilir.
-Migrasyon oranı(migrasyon indeksi) %20-50 arasıysa addüktör ve fleksör gevşetme yapılmalıdır.
–Migrasyon oranı(migrasyon indeksi) %50-75 arasıysa çıkık riski yüksek olduğu için gecikmeden hastanın yaşına uygun cerrahi girişim yapılarak kalçanın stabilize edilmesi gereklidir.
-Dört yaşından küçük çocuklarda addüktör ve fleksör gevşetme yapılır, ameliyattan sonra 6 aylık aralarla çekilen filmlerde Reimers indeksi(migrasyon oranı ya da migrasyon indeksi) takip edilerek instabilitenin ilerlediği olgularda gecikmeden kemik girişimi de eklenir.
-4-8 yaş arası Migrasyon oranı(migrasyon indeksi) % 50-75 veya 4 yaştan küçük, ancak Migrasyon oranı(migrasyon indeksi) %75’ten büyükse addüktör-fleksör gevşetmeye ek olarak intertrokanterik osteotomi ile varus kısaltma-derotasyon yapılmalıdır.
-Sekiz yaş üzeri redükte olabilen kalça çıkığı addüktör-fleksör gevşetme ve intertrokanterik osteotomi uygulandıktan sonra kalça stabilitesi yeterli değilse pelvik osteotomi de eklenmelidir.
-Sekiz yaş üzeri, redükte olmayan kalça çıkığında Castle ameliyatı uygulanabilir.
-İhmal edilmiş redükte olmayan kalça çıkığı ya da ihmal edilmiş, dejeneratif artrit gelişmiş olgularda bakım güçlüğü veya ağrı varsa rezeksiyon artroplastisi yapılır.
Komplikasyonlar
Kalça instabilitesine yönelik cerrahi giriþimlerden sonra nüks (%0-17), ektopik kalsifikasyon (%0-20), patolojik kırık (%0-17), enfeksiyon, alçı ve implant sorunları ile karşılaşılabilir.
Diz
Tedavinin amaçları oturma, yatma ve ayakta durma bacasında rahat bir postür sağlamaktır. Oturma için 90 derece fleksiyon, transfer için 20 derece fleksiyona izin verecek şekilde hareket açıklığı kazanılması ve korunması gereklidir. Aşırı diz fleksiyonu diz arkasında sandalye kenarına sürtünmeye bağlı yaralara yol açabilir. Fleksiyon deformitesi oluşmasını önlemek için yürüyemeyen ve devamlı oturan çocuğun dizlerine küçük yaşlardan itibaren düzenli germe egzersizi yaptırılmalıdır.Diz fleksiyon deformitesinin düzeltilmesi için hamstringler uzatılır, posterior kapsülün gergin olduğu çocuklarda kapsül gevşetilir. Oturan çocuklarda gevşetmelerle kazanılan hareket açıklığını korumak için erkenden ayakta durma bacasına koyma, düzenli egzersiz ve gece ateli kullanımı şarttır. Yürüme potansiyeli olan çocuklarda yumuşak doku gevşetmeleri ile tam ekstansiyon sağlanamazsa suprakondiler kapalı kama ekstansiyon osteotomisi yapılabilir.
Ayak
Tedavinin amacı ayakkabı giyebilme, ayağın tekerlekli iskemleye yerleştirilebilmesi ve ayakta durma bacasında ayağın yere düz basabilmesidir. Bu amaçlarla küçük yaşlardan itibaren germe egzersizleri yapılarak ve ortez kullanarak deformite oluşumu engellenmelidir. Deformiteleri düzeltmek için yumuşak doku gevşetmeleri, ağır deformitelerde ise düzeltici ostetomi/artrodezler yapılabilir.
Üst Ekstremite(Uzuv)
Omuzda gözlenen iç rotasyon kontraktürü fonksiyonu etkilemez. Dirsekte fleksiyon kontraktürü ise yürüyen hastada koltuk değneği kullanımına engel olur, yüz derecenin üzerinde kontraktür antekübital(dirsek) fossada(çukurunda) cilt sorunlarına yol açabilir, bu nedenlerle spastik kasların uzatılması ve anterior(ön) kapsülotomi(eklem zarı) ile kontraktürün açılması gerekebilir. Elde hijyen ve kozmetik görünümü bozan ağır fleksiyon kontraktürleri tenotomilerle açılabilir. Artrodez fonksiyonel elde tercih edilmeyen bir yöntem olup büyüme tamamlandıktan sonra veya tamamlanmasına yakın yapılmalıdır. Yüzeyel fleksörlerin derinlere transferi ise ağır deformiteli fazla fonksiyon beklenmeyen ellerde uygulanmalıdır.
DİSKİNETİK SERABRAL PALSİ’DE TEDAVİ İLKELERİ
Diskinetik olguların bazılarında atetoz, bazIarında distoni daha belirgindir, çoğunda her ikisi birlikte görülür ve buna bazen koreik hareketler de eklenir. Atetoid serabral palsi(SP)’de özellikle ekstremitelerin(uzuvların) distalinde(uçlarında) anormal postür ve kaba düzensiz hareketler görülür. Distonide bu hareketler boyun ve gövdede de belirgindir. Fleksör ve ekstansör kaslarda istemli hareketle artan kasılmalar gözlenir. Bazal ganglion hasarından kaynaklanan bu istemsiz hareketler uykuda azalır veya kaybolur. Çoğunlukla ekstansör tonus hakimdir. Çocuk; kaslardaki aşırı kasılmalara bağlı olarak çok fazla enerji harcar. Koordinasyon sorunu zorlu efor gerektiren aktivitelerde daha da belirginleşir. En küçük harekette artan kas tonusu istemli hareket için gereken enerji miktarını çok arttırır.
Ağız, boğaz ve boyun kaslarının spastisitesi nedeni ile beslenme güçlüğü belirgindir, büyüme gelişme gecikir, çocuk kilo alamaz. Mental durum çok geri olmamakla birlikte oromotor disfonksiyona bağlı konuşma güçlüğü mevcuttur, çocukların çoğunluğu konuşamaz.
Diskinetik çocukların ambulasyon(hareket etme) potansiyeli tutulumun ağırlığına bağlıdır. Distonik olguların çoğu yürüyemez, bu çocuklarda tedavide hedef iletişimin arttırılması, günlük yaşam becerilerinin kazandırılması ve elektrikli tekerlekli iskemle kullanımının öğretilmesidir. Atetoid olguların bir kısmı yürüyebilir. Yürüyebilen çocuklarda dış etkenlerle bozulan, düzensiz, sarsak bir yürüyüş vardır. Ekstremite(Uzuv) kontraktürleri hemen hiç görülmez. Medikal tedavi, fizyoterapi ve ortopedik cerrahi girişimlerin belirgin yararı gösterilememiştir. Ancak son yıllarda özellikle distonik olgularda kasılmalaıı azaltmak, bakımı ve beslenmeyi kolaylaştırmak için intratekal baklofen kullanınımı önerilmektedir.
Skolyoz sık görülür, cerrahi tedaviyle düzeltme sonrasında komplikasyonları ağırdır. İleri yaşlarda servikal omurgalarda dejeneratif değişiklikler, özellikle C5-6 seviyesinde instabilite(sarkma) gelişirse servikal omurgaya füzyon(birleştirme) yapılabilir
SON
Serabral Palsi(SP) birçok belirti ve bulgunun bir arada görüldüğü bir hastalıktır. Bu nedenleSerabral Palsi(SP)’li bireyi bağımsız ve üretken kılma çabaları, ancak doğru değerlendirme vemultidisipliner yaklaşımla başarılı olabilir. Klinikte her serabral Palsi(SP)’li çocuğun belirli bir tutulum tipine uydurulamayacağı kabul edilmelidir. Bazen spastik olarak tanımladığımızbir çocukta diskinetik bulgular, bazen de diskinetiklerde spastik bulgular görülebilir. Anatomik sınıflama da her zaman yeterli olmayabilir, tablolar genellikle örtüşür. Dolayısıyla Serabral Palsi(SP)li çocuğu belirli bir kategoriye sokmaya çalışmaktan çok bilinen tutulum tiplerine bağlı olarak çocuk değerlendirmeli ve o çocuğun sorunlarına uygun bir tedavi şeması çizilmelidir.
Serabral Palsi(SP)’de önemli olan aileye durumun aktarılması, bebeğin iyi bakımının sağlanması, büyüme ve gelişmenin desteklenmesidir.
Serabral Palsi(SP)’li çocuğun gelişmesi için normal çocuklar gibi oyun oynaması, arkadaş edinmesi ve okula gitmesi şarttır. Tedaviye yönelik egzersiz, ameliyat gibi tüm girişimler bunları aksatmayacak şekilde planlanmalıdır. Serabral Palsi(SP)’li bireyin toplumla bütünleşmiş üretken bir birey olarak yaşamını sürdürebilmesi için toplumumuzun bu amaca yönelik organize olması, ailelerin ve sağlık çaışanlarının tamlayıcı girişimlerde bulunması gerekir.
Serabral Palsi(SP)’li çocuğun tedavisinin belirli kısımlarını üstlenmiş olan çocuk nörologları, fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanları, ortopedistler ve fizyoterapistlerin birbirleri ile çok yakın mesleki işbirliği içinde bulunmaları ve birbirlerinin alanlarınıiyi bilmeleri gerekir.
Çocuğu en yakından izleyen sağlık ekibi çalışanı fizyoterapist olduğu için fizyoterapistin görüşü çok değerlidir. Serabral Palsi(SP)’li çocuğun tedavisinin başarıyla sürdürülmesi için fizyoterapist–hekim işbirliğinin bilimsel temeller üzerinde kurulması gerekir. Bu süreç içerisinde aileye maddi ve manevi yönden destek olunmalı, gereksiz masraflar çıkartılmamalı, prognoz(klinik gidiş) konusunda gerçekçi olmayan aşırı iyimser veya kötümser yaklaşımlar aileye aktarılmamalı, moralleri bozulmamalıdır.
