PİTOZİS (ÜST GÖZ KAPAĞI DÜŞÜKLÜĞÜ)
Üst göz kapağının düşüklüğüne pitozis denir. Pitozis durumunda üst kapak kenarı değişen derecelerde daha aşağı düzeylere iner.
PİTOZİS SINIFLANDIRILMASI
Nedenlerine göre pitozisler 5 gruba ayrılır; miyojenik, nörojenik, aponörotik, mekanik ve psödopitozis. Her grup kendi içerisinde doğumsal ve akkiz olarak ayrılabilir.
1-MİYOJENİK(KAS KAYNAKLI)
a)Doğumsal
– Normal üst rektus işlevli; Levator kasındaki çizgili liflerin gelişme bozukluğuna bağlıdır. Tüm konjenital pitozisler içinde en sık görülen tiptir. Tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Levator fonksiyonunun çok kötü olduğu olgularda üst kapak çizgisi izlenmez. Levator kasının esnekliğinin azalması nedeni ile aşağı bakışta kapak retraksiyonu ile göz kapakları tam olarak kapanamaz. Ambliyopi göz kapağının görme aksını kapatmasına bağlı olabileceği gibi çoğunlukla eşlik eden şaşılığa, yüksek astigmatizmaya veya anizometropiye bağlı olarak meydana gelir.
Görme aksını kapatarak ambliyopi riski olan tek taraflı pitozisli olgular hemen tedavi edilmelidir. Bilateral olgularda belirgin çene baş pozisyonu varsa erken müdahale edilebilir. Anizometropi ve şaşılık mevcutsa düzeltilmelidir. Cerrahi genelde pitozis miktarının ve levator fonksiyonunun sağlıklı olarak ölçülebildiği okul öncesi dönemde uygulanmalıdır. Uygulanacak cerrahi levator kası fonksiyonuna bağlıdır. Frontal askı cerrahisi veya levator rezeksiyonu uygulanabilir.
Doğumsal unilateral pitozisli bir olgu
Doğumsal bilateral pitozisli bir olgu
-Üst rektus zayıflığı ile birlikte olan; Levator kasındaki distrofi çoğunlukla aynı taraf üst rektus zayıflığı ile birlikte olabilir.
-Blefarofimozis sendromu; Otozomal dominat geçişlidir. Bilateral pitozis, telekantus, epikantus inversus, alt kapak ektropiyonu mevcuttur.
-Oküler fibrozis sendromu: Nadir görülen, ekstraoküler kaslar ve levator kasında fibrozis ile karakterize bir sendromdur. Kasların fibrozisi ile göz hareketlerinde kısıtlılık gelişir.
b) Miyotonik distrofi; Otozomal dominant geçişlidir. Kaslarda kasılma ve gevşeme güçlüğü vardır. Çocuklukta veya ergen yaşlarda başlar. İlerleyici bilateral(iki taraflı) pitozis, orbikülaris oküli kasında zayıflık, şaşılık, presenil katarakt, pigmenter retinopati göz bulguları arasındadır. Sistemik bulgular arasında, miyotoni, uzun ince yüz hatları, frontal kellik, kardiyak hipertrofi mevcuttur. Levator kasının fonksiyonuna göre levator rezeksiyonu veya frontal askı cerrahisi uygulanır.
c) Kronik ilerleyici dış oftalmopleji (KPEO); Levator kası, ekstraoküler kaslar ve orbikülaris kas işlevlerinde ilerleyici azalma söz konusudur. Genellikle çocukluk veya adolesan dönemde başlar. Hastalık yavaş ilerler ve bu ilerleme gözler hafif aşağı bakar pozisyonda ve ileri derecede pitozis olana kadar devam eder. Pupil reaksiyonu korunur. Zorlu düksiyon testi negatiftir. Yirmi yaşından önce başlayan KPEO, kalp bloğu ve ilerleyen evrede pigmenter retinopati Kearns-Sayre sendromunda görülür.
d) Okülofaringeal müsküler distrofi; Levator kası ve orofaringeal kasların selektif olarak tutulduğu ilerleyici, otozomal dominant geçiş gösteren, genellikle 40-50 yaşlarında başlayan simetrik pitozise sebep olan herediter bir miyopatidir.
e) Miyastenia gravis; Otoimmun bir hastalıktır. Çizgili kasların anormal yorulması ile kendini gösteren, ilerleyici ve ataklarla seyreden bir hastalıktır. Kas motor son plağında asetilkolin reseptörlerine karsı antikorlar mevcuttur. %90 olguda pitozis mevcuttur. Unilateral, asimetrik olabilir, birlikte diplopi görülebilir. Pitozisin değişkenliği ve gün boyunca giderek kötüleşmesi miyastenia lehine bulgulardır. Klinikte hastadan bir müddet yukarı bakması istenir. Pitozisin ortaya çıktığı veya ağırlaştığı görülür. Semptomlar I.M. prostigmin veya I.V. tensilon ile geçici olarak düzelir. Tedavisi medikaldır. Tedavide, pridostigmin, rezistan olgularda sistemik kortikosteroidler, immünosupressifler (azatioprin) ve plazmaferez uygulanabilir. Cerrahi tedavi belirli bir stabilizasyon elde edildikten sonra yapılır.
2.NÖROJENİK (SİNİRSEL)
a) Okülomotor sinir felci: 3. kranial sinirin beyin sapındaki nükleer kompleksinden levator kasına kadar olan kısmı arasında iletime engel herhangi bir durum neden olabilir. %25 olguda hiçbir neden bulunmayabilir. Vasküler hastalıklar (hipertansiyon, diabet), anevrizma, travma, tümörler, ensefalit, multipl skleroz, karotiko- kavernöz fistüller, sifiliz, botulizme bağlı olarak gelişebilir. Tedavi nedene yönelik olmasının yanında, yeterli süre (en az 6 ay) geçtikten sonra, levator fonksiyonu ve mevcut olan şaşılığın değerlendirmesi yapılarak uygun pitozis tedavisi yapılmalıdır.
b) Sinkinetik pitozis:
-Marcus Gunn jaw-winking; Çiğneme hareketiyle, pitotik olan göz kapağında kalkma ile karekterizedir. Bu sendrom tüm konjenital pitozisli vakaların yaklaşık %2-6‘sından sorumludur. Tedavide genelde frontal askılama ile beraber kombine edilmiş levator eksizyonu uygulanır.
-Okülomotor sinirin aberran rejenerasyonu: Konjenital olabildiği gibi genellikle akkiz olarak 3. sinir felcinden sonra görülebilir. Göz hareketleri ile birlikte aynı anda üst göz kapağında garip hareketler gözlenmektedir.
c) Horner Sendromu: Sempatik zincirin seyri boyunca herhangi bir yerde meydana gelen lezyonlar sonucu oluşur. Akciğerin Pankoast tümörü, karotis ve aort anevrizmaları, malign servikal lenf nodülleri, cerrahi veya travmaya bağlı boyun lezyonları, beyin sapının vasküler veya demiyelizan hastalıkları, konjenital ve idiyopatik nedenlerle görülebilir. Klinikte genellikle tek taraflı olarak pitozis, miyozis ve süperior servikal ganglionun altında bulunan lezyonlarda aynı tarafta anhidroz bulunur. Bazen göz küresinde içe kaymada görülebilir. Dilatatör pupilla kasındaki zayıflık nedeniyle miyozis görülür. Lezyon konjenital ise heterokromi(her iki iris rengi arasında farklılık) görülebilir.
d) Oftalmoplejik migren: Genellikle on yaşından önce başlar. Başağrısını takiben gelip geçici, 3. sinir felçleriyle karakterizedir. Tedavisi medikaldir.
e)Multiple skleroz
3-APONEVROTİK: Levator aponevrozunda incelme, gerilme veya tarsın ön yüzünden ayrılması ile oluşur.
a) Senil: Genellikle bilateral fakat asimetrik olabilir. Yaşlılığa bağlı kapak dokularında meydana gelen zayıflama sonucu gelişir.
b)Doğumsal: Bu olgularda konjenital miyojenik pitozisten farklı olarak lid-lag(aşağı bakışta göz kapağı gecikmesi) görülmez. Aşağı bakışta kapak daha aşağı seviyeye iner.
c)Göz içi cerrahisi sonrası:
d)Künt travma sonrası: Levator aponerozu ile tarsın ayrışmasına bağlı olarak gelişir.
e)Alerji: Alerjik hadiseler gerek kapakların sürekli kaşınması, gerekse oluşan ödemin etkisi ile aponevroz ayrışmasına sebep olarak pitozise sebep olurlar. Blefaroşalazise(torbalanma-göz kapağı derisinde tekrarlayıcı ve ağrısız ödem atakları sonucu göz kapağı yapısında atrofiye, gevşemeye ve pitozise neden olan bir hastalık) bağlı olarak da görülebilir.
f)Kontakt lens kullanımına bağlı: Özellikle uzun süre sert kontakt lens kullanan hastalarda, lensin takılıp çıkarılması sırasında kapağın sürekli olarak gerdirilmesi ile levator aponevrozunda ayrışmaya sebep olabilir.
g)Hamileliğe bağlı: Sebebi tam olarak bilinmemekle birlikte, doğum sırasındaki fiziksel zorlanmanın ve hamileliğin sonlarına doğru artan progesteron hormonu etkisi ile intersitisyel sıvıdaki artışın pitozise yol açtığı düşünülmektedir.
h)Graves oftalmopati: Hastalığın akut evresinde aponevroz ile tars arasında ayrışma meydana gelebilir.
4-Mekanik: Göz kapağında normal hareketlerini sınırlayarak kitle etkisiyle düşüklük olmasıdır. Tümörler (nörofibrom, lenfoma, hemanjiom), kapak enfeksiyonu, ödemi, travma sonrası gelişen kapak skarları sonucu oluşabilir. Tedavi nedene yöneliktir.
5-Psödopitozis: Levator kası, aponevrozu ve sinir iletiminin normal olmasına rağmen üst göz kapağının pitotik görünmesidir. Enoftalmi, anoftalmi, fitizis bulbi, mikroftalmi gibi orbitada hacim kaybına bağlı kapak arka desteğinin azalması, hipotropya(aşağı vertikal şaşılık), karşı üst göz kapağında retraksiyon(geri çekilme), dermatoşalazis(göz kapağındaki torbalanmaya bağlı cilt sarkması), kaş pitozisi, blefarospazm, (göz kapağının bir-iki dakika boyunca her birkaç saniyede bir istemsiz olarak hareket etmesi) gibi durumlar psödopitozis nedenleri arasında sayılabilir. Psödopitoziste tedavi sebebe yöneliktir.
Ameliyat öncesi öykü ve muayene
Pitozis nedenlerinin teşhisinde eksiksiz hikaye alınması temeldir. Pitozisin ne zaman ve nasıl ortaya çıktığı, aile hikayesi, pitozisi artırıcı nedenler, hastanın daha önce bir göz ameliyatı veya travma geçirip geçirmediği, başka bir hastalığının mevcut olup olmadığı sorgulanmalıdır.
Pitozisin derecesi, üst kapak çizgisinin durumu, kapakta herhangi bir kitle, ödem, enfeksiyon veya aşırı cilt fazlalığı olup olmadığı, psödopitozis varlığı incelenmelidir.
Olguların muayenesine görme keskinliği ölçümü ile başlanmalıdır. Biyomikroskobi ve fundus muayenesi yapılmalı, mümkünse göz içi basıncı ölçülmelidir. Çocuklarda siklopleji ile refraksiyon muayenesi yapılmalıdır. Pitozis değerlendirilmesinde pupil ışık refleksi ile üst göz kapağı arasındaki mesafe olan margin refleks mesafesi (MRD) ve üst kapak kıvrım seviyesi ölçülmeli, levator fonksiyonuna bakılmalı, göz hareketleri, Bell fenomeni değerlendirilmelidir. Hastaya çiğneme hareketleri yapılarak Marcus Gunn jaw-winking varlığı kontrol edilmelidir. Şayet miyastenia gravisten şüpheleniliyorsa levator kasının fonksiyon durumunu görmek için hastadan 30 sn gözünü kırpmadan yukarı doğru bakması istenir, pitoziste artış meydana gelirse miyastenia gravis yönünde değerlendirilir. Pitozisli olgularda pupil reaksiyonlarına ve gözyaşı fonksiyonlarınada bakılmalıdır.
Pitozisli hastalarda levator fonksiyonunun değerlendirilmesi uygulanacak ameliyat yönteminin seçimi konusunda yol göstericidir. Levator fonksiyonu kaşın üzerine parmakla bastırılarak frontal kasın kapağı kaldırıcı etkisi ortadan kaldırıldıktan sonra hastanın aşağı ve yukarı bakış sırasında kapağın aldığı mesafenin cetvel ile ölçülmesi ile hesaplanır. 0-4 mm levator fonksiyonu zayıf, 5-9 mm orta, 10 mm ve üzeri iyi olarak değerlendirilir. Levator işlevinin iyi olduğu olgularda aponevroz cerrahisi, orta derecede olduğu olgularda levator rezeksiyonu, zayıf olduğu durumlarda ise frontal askı cerrahisi uygulanır.
Bell fenomeni gözün koruyucu mekanizmalarından biri olup ameliyat öncesi mutlaka kontrol edilmelidir. Bell fenomeni menfi olan olgularda ameliyat sonrası lagoftalmi riski yüksektir. Bu testte hasta gözleri sıkıca kapatırken hekim kapakları ayırmaya çalısır. Normal fenomende gözler yukarı bakar. Eğer gözler yukarı bakamıyorsa Bell fenomeni menfidir. Bu olgularda korneanın açıkta kalma riski konusunda hastalar bilgilendirilmelidir. Pitoziste az düzeltme, ameliyat sonrası sıkı takip ve operasyon sonrası tolere edilemeyecek düzeyde lagoftalmi(Göz kapaklarındaki bozukluk nedeniyle gözlerin tam kapanmaması hali) oluşursa yapılan girişimin düzeltilmesi gerekebilir.
Tedavi
Doğumsal pitozislerde ambliopi riskine neden olacak düzeyde bir pitozis mevcut ise ambliopi tedavisi ile beraber pitozisin acil düzeltilmesi gereklidir. Şayet ambliopi riski mevcut değilse pitozis çocuğun sosyal problem yaşamaması için okul öncesi dönemde tedavi edilmelidir. Edinsel pitozislerde nedenin tespit edilmesi gereklidir. Miyastenia graviste medikal tedavi uygulanır. Travma veya nörojenik pitozislerde cerrahi düzeltme için 6 ay beklenmelidir.
Uzm. Dr. Ali AYDIN
