SİSTEMİK HASTALIKLARDA DERİ BULGULARI
Milia: Epidermalinkluzyon kistleridir. Miliayenidoğanların yaklaşık yarısında görülen, sarı-beyaz, sert, 1-2 mm çaplı papüllerdir. Burun, çene, alın ve yanakları tutar. Pilosebasefollikülden gelişen küçük epidermal kistlerdir.Kıl foliküllerinde oluşan yüzeysel deri kistleridir.Alında,burun ve yanaklarda 1 mm çapında beyaz renkte görülürler.Birkaç hafta içinde kendiliğinden düzelirler
Miliaria (Ter Retansiyon Sendromu):Ekrin ter bezi kanalının değişik seviyelerde geçici olarak tıkanmasıdır. Toplu iğne başı büyüklüğünde görülen kabarcıklardır.Genellikle sıcak ve nemli çevre koşullarında oluşur. Daha çok kıvrım yerlerinde görülür.Çocukserin yerde tutulmalı ve banyo uygulanmalıdır.Zararsızdırlar ve tedavi ile kendiliğinden yok olurlar.
Moğol Lekeleri (Mongol Lekeleri):Yeni doğanda mavi ile açık gri arasında çürüğü andıran kenarları belirgin moğol lekeleri bebeğin poposunda veya sırtında bazen de bacaklarda ve omuzlarda görülürler.Siyah, doğulu veya hint kökenli 10 çocuktan 9’unda bu lekeler vardır.
Yanlış tanımlanan bu lekeler , ataları Akdenizli olan bebeklerde de epeyi yaygındır. Fakat sarı saçlı, mavi gözlü çocuklarda ender görülür.Çoğu doğumda görüldüğü ve ilk yıl içinde ortadan kalktığı halde bazen sonrasında ve hatta erişkinlikte bile görülmeye devam eder.
Yenidoğandaki kızarıklığın en sık nedenigeçici hemoglobin yüksekliğine bağlıdır.Genitalpigmentasyon ırka bağlı fizyolojik bir durum olmakla beraber meme areolasında da olması adrenal hastalık kuşkusu oluşturmalı ve endokrinolojik konsultasyon yapılmalıdır. Ağlama, üşüme esnasında geçici olarak uzuv uçlarında görülen akrosiyanoz(morarma) normal fizyolojik bir durumdur, gerçek siyanoz ile karıştırılmamalıdır.
Vasküler(Damarsal) lezyonlar:İnfantilhemanjiomlar(damar benleri) ve vaskülermalformasyonlar olmak üzere iki farklı grup içinde yer alır. İnfantilhemanjiomlar doğumda en sık baş-boyun bölgesinde görülür, parlak kırmızı renkli görünümleri ile kolay tanı konur. Yüzeysel derin veya mikst tipte olur. Genellikle bir yaşa kadar hızla büyür ,7-9 yaşa kadar spontan gerilerler. Görme, beslenme, işitme engeli, kanama ve ikincilenfeksiyon gibi komplikasyonlar gelişmedikçe sadece takip önerilir. Portwinestrain(şarap lekesi) gibi vaskülermalformasyonlar ise yaşam boyu devam eder. Görüntüleme yöntemleri ile vaskülermalformasyonların derinlik, yapı ve bağlantıları saptanmalıdır.
Kutismarmorata: Gövde ve uzuvlarda çevre ısısının düşük olmasına bağlı, sıcak ortamda kendiliğinden kaybolan mavi-mor ağsı görünümde renk değişikliğidir. Sıcak ortamda geçmeyen, koyu mor retiküler görünüm “kutismarmoratatelenjiektatikakonjenita”yı düşündürür.
Harlequin (Palyaço) renk değişikliği: Genellikle prematür bebeklerde görülür. Bebeğin yattığı taraftaki deri bölgesi kırmızı, diğer kısım soluktur ve vücudun ortasında keskin bir sınır vardır. Pozisyon değiştirmekle eritem ve solukluk yer değiştirir. Birkaç dakikadan 20 dakikaya kadar devam edebilir.
Bronz bebek Sendromu:Hiperbilirubinemi(sarılık) için fototerapi gören bebeklerde deri, serum ve idrarda gri-kahverengi renk değişikliği olabilir. Fototerapiden 1-7 gün sonra başlar, tedavi bittikten birkaç hafta sonra kendiliğinden geçer. Ayırıcı tanıda kalp-akciğer hastalıklarına bağlı siyanoz, kloramfenikolintoksikasyonu (graybaby) ve ilerleyici yaygın akkizmelanozis (carbonbaby) sendromları düşünülmelidir.
Yenidoğanda cilt soyulması:Postmatürite(42. Gebelik haftasından sonra doğan bebek) ve dismatüritedeskuamasyonu artırır. Deskuamasyonun şiddetli olduğu durumlarda iktiyozisler, X’e bağlı resesif hipohidrotikdisplazi (Christ-Siemens-Touraine Sendromu), konjenitalsifiliz düşünülmelidir.
Sefalhematom ve kaput suksadeneum:Sefalohematom doğum travmasına bağlı gelişen subperiostalhematom olup doğumu izleyen ilk saatlerde oluşan, kafa derisi altı şişliğidir. Orta hattı geçmez. Birkaç ayda spontan geriler. Kaput suksadeneum ise mekanik etkiye bağlı lokalize ödemdir, ,orta hattı geçmesiyle sefalhematomdan ayırt edilir. Genellikle 48 saatte spontan geriler. Nadiren halka şeklinde kalıcı alopesiye(kelliğe) neden olabilir.
EritemaToksikumNeonatorum: Ortasında küçük bir papül veya püstül bulunan 1-2 mm çaplı eritemlimaküller sinek ısırığına benzer görünümdedir. Sırt, kolların proksimal kısmı ve yüze yerleşir. Püstülden yapılan yaymanın steril olması ve eozinofillerin bulunması kandida, bakteriyel ve viral enfeksiyonlardan ayırt edilmesini sağlar. Blaschko çizgilerine uyan lokalizasyon, özellikle kız bebeklerde inkontinensiya pigmenti düşündürmeli ve biyopsi alınmalıdır. Eritematoksikumspontan geriler, tedavi gerektirmez.
Geçici püstüler melanozis:Makülerpigmentasyon ve püstüllerle karakterize olup daha çok siyah ırkta görülür. Püstüllerin içeriğinde nötrofilhakimiyeti vardır, pigmentasyon uzun süre devam eder.
Bohn ve Epstein incileri:Epstein incileri damakta, Bohnnodülleri ise gingivada yerleşen epidermal kistlerdir, Bu epidermal kistler birkaç haftada spontan olarak kaybolur.
SebaseHiperplazi: Burun, yanak ve üst dudakta, sarı renkli, çoklupapüllerdir. Anneden geçen androjenlerin etkisiyle oluşur ve birkaç haftada spontan düzelir.
Akne neonatorum:Yenidoğandaadolesanlardaki akne vulgaris benzeri papülo-püstüllerle karakterizedir. Spontan gerileme olmazsa androjen yüksekliği araştırılmalıdır.
Neonatalsefalikpüstülozis:İnfantlarda saprofit Malassesia türlerinin etken olduğu akneiform bir erupsiyon olup alın, çene, yanaklar ve saçlı deriyi tutabilir. Topikalantifungallerle çabuk düzelir. Bir hafta ketokonazol krem uygulanması yeterlidir.
Eozinofilik püstüler follikülit: Saçlı deri ve ekstremitelerdefolliküler püstül grupları gözlenir. Hem deri lezyonları hem de periferik kanda eozinofili saptanır. HIV enfeksiyonu ile birliktelik gösteren erişkin formdan ayrı bir durumdur, benign, spontan düzelen bir durumdur.
Emme bülleri ve kallusları:İntrauterin yaşamda fötusun parmağını veya ön kolu emmesine bağlı bül ve erozyonlar ve dudakta kallus benzeri hiperkeratoz görülebilir.
İnfantil(süt çocuğu)akropüstülozis: Doğumdan iki yaşa kadar görülen tekrarlayıcı, kaşıntılı, vezikülo-püstüler döküntülerdir.En sık el ve ayak tabanında görülür. Püstülden hazırlanan yaymada bol nötrofil ve az sayıda eozinofil vardır. Etyolojisi bilinmemekle birlikte skabies(uyuz) yönünden hasta değerlendirilmelidir.
Subkütan Yağ Nekrozu: Genellikle sağlıklı, full-terminfantlarda görülen benign bir durumdur. Keskin sınırlı, endüre, nodüler yağ nekrozu alanları oluşur. Yanak, sırt, gluteal bölgeler, kol ve bacaklarda dokunmakla ağrılı değişik çapta nodül veya plaklar saptanır. Nadiren hiperkalsemi eşlik edebilir.
Skleremaneonatorum:Prematürve genel durumu kötü bebeklerde yaşamınilk haftalarında deride hızla yayılan, balmumu renginde, sertleşmeler olarak ortaya çıkar. Basmakla çukurlaşmayan, tahta sertliğinde şişlik bacak ve kalçalardan başlayarak simetrik olarak yayılır. Genital bölge, el-ayak tabanı tutulmaz. Deri soğuk, sarımsı-beyaz, serttir, yüz sabit, maske görünümündedir. Enfeksiyon, konjenitalkalb hastalığı, solunum hastalığı, ishal ve susuz kalma ile ilşkilidir. Ölüm oranı yüksek bir hastalıktır. Özel bir tedavisi yoktur.
İnfantın pedal papülleri:Yenidoğanın topuk iç kısmında ağrısız, simetrik görülen papüllerdir. Lipomlarla vefokaldermalhipoplazi ile karışabilir.
Doğumsal kızamıkçık:Gebeliğin ilk 16 haftasında kızamıkçık enfeksiyonu geçiren annelerin bebeklerinde klasik üçlü olarak konjenital katarakt, sağırlık ve kardiyak defektlerin yanı sıra intrauterin gelişme geriliği, mikrosefali(küçük kafa), mentalretardasyon(zeka geriliği) ve diğer sistemlerle ilgili birçok gelişimsel anomali görülür. En tipik deri bulgusu “blueberrymuffin” döküntü denen yaban mersini döküntüsüdür.
Doğumsal su çiçeği sendromu: Gebeliğin ilk 20 haftası içinde su çiçeği geçirenannelerin bebeklerinde görülür. Sistemik bulguların (düşük doğum ağırlığı, göz ve nörolojik defektler) yanı sıra deride veziküller, citte izler görülür.
Yenidoğanda suçiçeği: Gebeliğin son haftalarında suçiçeği geçiren annelerin bebeklerinde oluşacak enfeksiyonun şiddeti için enfeksiyonun başlangıç zamanı çok önemlidir. Hastalık annede doğumdan 5 gün önce veya daha erken ortaya çıkmışsa veya infantta yaşamın ilk 4 gününde görülmüşse seyrinin hafif olması beklenir. Doğumdan önceki 2-5 gün arasında görülen anne enfeksiyonu veya infantta 5-10 gün arasında ortaya çıkan enfeksiyon ciddi ve yaygın bir tablo oluşturur ve mortalite %30‘a kadar çıkar. Yenidoğandasu çiçeği enfeksiyonunu önlemek için riskli bebeklere doğumdan hemen sonra yüksek dozda (60 mg/kg/gün) intavenözasiklovir günde 3 bölünmüş dozda 14-21 gün yapılmalıdır.
YenidoğandaHerpes:Herpessimplex virüs enfeksiyonu çok hafif bir hastalık tablosundan ölümcül ağır bir tabloya kadar değişik durumlara neden olur.İntrauterin(Rahim içi) bulaşma sonucu oluşan konjenitalherpes nadir görülür. Vajinal doğum enasında anneden birincilgenitalherpesenfeksiyonunun bulaşması daha sık görülür. Tekrarlayangenitalherpes’te bulaşma riski daha düşüktür. Yenidoğanherpesenfeksiyonunda santral sinir sistemi tutulumu sonucu huzursuzluk, uykuya eğilim, gevşeklik, deri ve mukozalarda eritematözmaküller, tek veya grup veziküller saptanır. Deri lezyonları en sık kafa ve yüzde lokalize olur, diffüz şişliğe neden olarak kaput süksadeneuma benzerlik gösterebilir, ancak spontan gerileme olmaz. Asiklovir 60 mg/kg/gün gibi yüksek dozda damar yolundan 14-21 gün kullanılır.
Omfalit(Göbek iltihabı): Göbek bakımının iyi olmaması, yağlı bakım ürünleri sürülmesi ve göbeğin geç düşmesi enfeksiyona neden olabilir. Gram negatifler, en sık olarak da Klebsiella türleri enfeksiyondan sorumludur. Bazen birden fazla mikroorganizma da bulunabilir. Lezyondan alınan yayma preparatın Gram boyaması yapılmalıdır. İnatçı omfalit bağışık yetmezlik göstergesi olabilir. Göbek çevresini de tutarak sellülit ve nekrotizanfasiit gelişebilir, bu durumda erken tanı ve cerrahi debridman yaşam kurtarıcıdır.
KonjenitalSifiliz: Annedeki enfeksiyon gebeliğin 16. haftasından sonra fetusa bulaşır. Erken konjenitalsifiliz 2 yaşından önce klinik tablonun ortaya çıkmasıdır. Diffüzpapüloskuamöz lezyonlar başlangıçta pembe daha sonra kahverengi-bakır rengi görünüm alır. Avuç içi-ayak tabanında vezikülo-büllöz lezyonlar saptanır. Tüm vücut yüzeyinde deskuamasyon olur. Anogenital bölge, derinin nemli alanlarında verrüköz, yassı papüller (kondilomata lata) görülür. Tanı treponemal (FTA, TPHA) ve nontreponemal testlerin (VDRL) pozitif olması ile konur. Tüm deri ve mukoza lezyonlarında Treponemapallidum bol miktarda bulunur ve karanlık saha mikroskopisi ile spiroketler saptanabilir. Tedavide kristalize penisilin kullanılır.
Yenidoğankandidası: Mantar enfeksiyonudur. Doğumdan 1-2 hafta sonra ağızda pamukcuk ve pişik ile başlar. Anüs, genitalbölge ve bacaklarda canlı eritematöz lezyonların çevresinde uydu lezyonların bulunması tipiktir. Vezikül ve püstüller de görülebilir. Deri ve/ veya mukoza sürüntülerinin KOH solüyonu ile hazırlanan direkt preparatla incelenmesi, kültürel inceleme ile etken saptanır ve antifungaltopikallerle tedavi edilir.
Malasseziamantartürleri yüzde, boyun ve saçlı deride akneye benzer lezyonlar oluşturur.Günde iki kez %2 ketokonazol içeren kremlerle bir haftada lezyonlar düzelir.
Uyuz:Sarcoptesscabieigeneralizepapülopüstüllerin yanı sıra yüz, avuçiçi-ayak tabanında da benzer lezyonlar oluşturur. Püstüllerden alınan kazıntı materyalinde parazit saptanabilirse de çoğu kez aile öyküsü ve tipik belirtilerle klinik tanı konulabilir. Yenidoğan döneminde kükürt içeren vazelinlipomadlarla tedavi edilir. Lindantoksik olduğu için kullanılmaz.
Napkin(pişik) Dermatiti: Makat ve genital bölgenin idrar ve dışkı ile irritasyonu, temizlik için kullanılan sabunlar, ıslak mendiller veya bebek bezlerinin irritan veya alerjik etkisiyle ortaya çıkabileceği gibi bu bölgenin seboreik dermatiti ve kandidaenfeksiyonları kombine olarak bez bölgesideinflamasyona neden olabilir. Lezyon sınırında satellit lezyonlar kandidalarınprimer veya sekonder olarak tabloda rol oynadığını düşündürür. Uygun temizlik, irritasyon yapmayan nötral bariyer kremlerin kullanılması ile tedavi edilir. Tedaviye dirençli olgularda akrodermatitisenteropatika, metabolik hastalıklar ve bağışıklık yetmezlik düşünülmelidir.
Atopik Dermatit: Doğumdan itibaren 6. aya kadar olan infantil dönemde yanaklarda eritematöz, papüloveziküler lezyonlar görülürse de genellikle yenidoğan döneminden daha sonra başlar. Nötral nemlendiriciler veya çok kısa süreli, flor içermeyen en düşük potentkortikosteroidli kremler (hidrokortizon) verilebilir.
Seboreik Dermatit:Sebase bez yoğunluğunun fazla olduğu saçlı deri, yüz, kulak arkası ve kıvrım alanlarındaeritemli, sarı-yağlı skuamlı yamalar görülür. Saçlı deride kalın yağlı skuamlar tabaka oluşturabilir(beşik takkesi-cradlecap)olarak adlandırılır. Tüm vücut yüzeyini kaplayan eritrodermik(kırmızı) formu Leiner tipi bağışık yetmezlik ve ciddi sistemik enfeksiyonlarla seyreder ve hastanede izlem gerektirir. Yenidoğanınseboreik dermatitinde saçlı deriye bebek yağı uygulamaları ve bebek şampuanı ile banyo yeterli olur. İnflamatuvar ve dirençli formlarda düşük potentkortikosteroidli losyon ve kremler kısa süreli verilebilir. Hidrokortizon gibi en düşük potentsteroidli preparatlar çok az miktarda ve kısa süreli kullanılmalıdır.
Herediterbüllü hastalıklar epidermolizisbülloza grubu olup intrauterin(rahim içi) yaşamda başlayıp doğum esnasında ve daha sonra travmalara maruz kalan bölgelerde büllerle karakterize bir grup hastalığı içerir. Yaygın büller ikincilenfeksiyon sonucu sepsis(kana mikrop karışma) nedeni olabilir. Yenidoğanda alt uzuzlarda derinin tümüyle yok olduğu ağır tipler başka anomalilere eşlik edebilir. Tip tayini için deri biyopsisi ve ağır tiplerde hastane bakımı gerekir. Mukoza tutulumu, tırnak hasarı veya yokluğu hastalığın ağır formlarına işaret eder. Hafif tiplerdetravmalardan olabildiğince sakınılır ve yara örtüleri ile tedavi yapılır.Bağışık sistem aracılı büllöz hastalıklar olan pemfigus ve pemfigoidyenidoğan döneminde çok nadir görülür.
Preauriküler(kulak önü kist) ve sinüsler: Kulak önünde noktasal bir çöküklük daha sonra apse benzeri şişliklere neden olabilir; sıklıkla ikitaraflıdır ve belirti görülmez. Çoğu kez tedavi gerektirmez. Komplikasyon varsa cerrahi tedavi önerilir.
Göbekte omfalomezenterik kanal veya urakus’unparsiyel veya tam kapanamaması bazı ciddi olgularda cerrahi tedavi yapılmadığı takdirde yaşamı tehdit edecek bağırsak nekrozu ile sonuçlanabilir. Bu nedenle radyolojik görüntüleme yöntemleri ile acilen değerlendirilmelidir.
Yenidoğanda cilt kızarıklığına neden olan hastalıklar:Atopik dermatit, seboreik dermatit, iktiyozisler (Konjenitaliktiyoziformeritroderma, lameller iktiyozis, büllöziktiyozis, harlequiniktiyozis,) Nethertonsendromu, psoriazis, diffüzkütanözmastositoz, stafilokoksik haşlanmış deri sendromu, borik asit toksisitesi, kandidiazis.
Kollodion bebek: Bebek doğumda balmumu benzeri parlak, sarı bir membranla kaplıdır. Burun ve kulak yolu membranla kapalı olup solunum ve işitme engeli oluşturur. Uzuv hareketleri kısıtlıdır. Kollodionmembran kurur ve eklemlerin üzerinde çatlaklar oluşur. Kollodionmembran 1-4 hafta içinde soyulur ve klinik tablo lameller veya eritrodermikiktiyozise dönüşür. Harlequin (palyaço) fetusta ise tablo çok daha ağırdır; tüm vücut yüzeyi sert, kalın ağaç kabuğu gibi altına sıkıca yapışık skuamlarla adeta bir zırh gibi görünür. Deri çatlaklarla; ayrılarak kalın keratozikskuamlarla görünüm palyaço kostümüne benzer. Şiddetli ektropiyon, eklabium, mikrosefali ve eşlik eden başka konjenitaldefektlerleyenidoğan döneminde sıklıkla ölümle sonuçlanır Yoğun bakımda izlem ve 1mg (kg/gün oral asitretin tedavisi ile yaşamın sürmesi sağlanabilir. Oral retinoidler periyodik olarak yinelenerek hastalık olabildiğince kontrol altında tutulmaya çalışılır, lokal olarak beyaz vazelin gibi nötral yumuşatıcılar tedaviye destek sağlar.
Uzm. Dr. Ali AYDIN
